[医学]05补体.pptVIP

第二节 补体系统的激活 补体系统的激活是在某些激活物质的作用下，各补体成分按一定顺序，以连锁的酶促反应方式依次活化，并表现出各种生物学活性的过程，亦称为补体级联反应（complement cascade）。 MAC--- 细胞裂解作用 主要包括：MAC的生物效应； 活化补体片段的生物效应。 (一) MAC介导的生物学效应 --- 细胞裂解作用 1. C3参与捕捉、固定抗原，使抗原易被 APC 处理与提呈； 2. 与多种免疫细胞相互作用，调节细胞的增殖分化， 如 C3b 与 B 细胞表面的 CR1 结合，使 其增殖分化为浆细胞； 3.补体参与多种免疫细胞效应功能， 如杀伤细胞结合 C3b 可增强对靶细胞的 ADCC 作用。 5. 参与免疫应答和免疫调节 3.过敏毒素 （二）补体活性片段介导的生物学效应 1. 调理作用： 2. 清除免疫复合物： 4.趋化作用 1、多条途径激活补体，具有共同末端通路 根据补体激活起始顺序不同，主要分为三条激活途径： －－经典途径 －－旁路途径； －－MBL途径 共同末端通路 即膜攻击复合物（MAC）的形成 补体系统的特点： 2、多种物质可激活补体 不同的物质通过不同的途径可激活补体 感染早期：细菌多糖、肽聚糖、脂多糖等可通过旁路途径； 炎症的急性期：可通过MBL途径激活补体 启动特异性免疫应答后：抗原抗体复合物可通过经典途径激活补体 3、补体必须在特定的固相表面才能被激活 正常生理状态下，体内存在低水平的补体自发激活，其效能很低，激活物质存在为其活化提供了一个固相表面，继而依次被激活 * * Jules Bordet (1870-1961) 第五章补体系统 卢士英 吉林大学人兽共患病研究所 内容提要 第一节 补体系统概述 第二节 补体系统的激活 第三节 补体系统的生物学功能 一、概述 Complement（C） 1895年，J Bordet发现溶菌现象中补体和抗体的作用 细菌 +新鲜血清 ++++ 细菌 +灭活血清 + 溶菌 第一节 补体系统概述 Jules Bordet (1870-1961) 第一节 补体系统概述 概念：补体是广泛存在于人和脊椎动物血清中，具有酶原活性的一组不稳定球蛋白。因其是抗体发挥溶菌、溶细胞作用的必要补充条件，故被称为补体(complement) 。 又因其是由30多种可溶性蛋白质和膜结合蛋白组成的多分子系统，故称为补体系统。 补体系统在体内作为一种有效的免疫效应机制，广泛参与机体的抗微生物的防御反应，扩大体液免疫的功能，调节免疫应答的过程。与此同时，在补体激活过程中，某些裂解底物还可介导炎症反应，造成一些病理性的损伤。因此，补体系统具有重要的生理学和病理学意义。 第一节 补体系统概述 一、补体蛋白的组成及命名 裂解片段：加小写字母表示，如C3a、C3b。 具有酶活性的成分或复合物：加一横线表示，如C1，C3bBb，已失活的补体成分：冠以“i”表示，如iC3b。 固有成分 补体调节蛋白 补体受体 补体 固有成分 传统途径:C1(q、r、s)、C2、C3……C9； 替代途径以因子命名，如B因子、D因子、P因子、H因子等。 MBL途径: MBL,MASP 补体调节蛋白： 如备解素（P）、C1q抑制物、 I因子、 H因子、C4结合蛋白等 补体受体：结合对象来命名，如CR1-5、C1qR、C5aR。 二、补体的理化特性 A. 主要产生细胞为肝细胞和巨噬细胞； B. 多数组分为糖蛋白；分子量为25-410KD C. 血清中各成分含量不等，C3含量最多， D因子最少； D. 正常生理情况下，以非活化形式存在； E. 性质不稳定：加热56℃， 30min 失活。 酒精、胆汁、紫外线照射和振荡等 在正常情况下，补体蛋白以非活化的蛋白前体存在于血清。被激活之后才发挥生物学作用。补体活化时，前一个成分往往成为后一个成分的激活酶，因此，补体成分需按一定顺序进行反应，从而激活整个补体系统。 一. 补体的激活 识别阶段 活化阶段 效应阶段 第二节 补体系统的激活 指主要由C1q与激活物结合后，顺序活化C1r、C1S、C4、C2、C3，形成C3转化酶（C4b2b）与C5转化酶（C4b2b3b）的级联酶促反应过程。 一、经典激活途径 （传统途径、第一途径） 1.激活物及激活条件 AgAb免疫复合物（IC） C反应蛋白、LPS、gp120 构象改变 暴露 补体结合部位