[临床医学]第9章 糖代谢.ppt

第 9 章 糖 代 谢 导 学 掌握糖在体内的代谢途径的概念、特点（尤其是能量的变化）、关键酶和生理意义；血糖的来源和去路。 熟悉这些途径的基本过程及代谢调节。 了解多糖的降解和合成，掌握关键酶。了解巴斯德效应。 糖代谢 9.1 多糖的酶促降解和合成 9.2 糖的分解代谢 9.3 糖的合成代谢 9.4 血 糖 9.1 多糖的酶促降解和合成 9.1.1 蔗糖的酶促降解和合成 9.1.2 淀粉的酶促水解和合成 9.1.3 糖原的分解和合成 9.1.1 蔗糖的酶促降解和合成 蔗糖的酶促降解 其它常见双糖的酶促降解 蔗糖的合成 尿苷二磷酸葡萄糖 二磷酸尿苷 三磷酸尿苷 UDPG是G的活化形式，是G活性供体。 尿苷二磷酸葡萄糖 二磷酸尿苷 9.1.2 淀粉的酶促水解和合成 淀粉的细胞外水解 α-淀粉酶：水解淀粉分子内部任意部位的α-1,4糖苷键(内切酶)； β-淀粉酶：从非还原端开始水解α-1,4糖苷键，依次水解下一个β-麦芽糖单位(外切酶)。 脱支酶(α- 1,6 -糖苷键酶)：水解支链淀粉(或糖原)中的α- 1,6 -糖苷键，如植物中的R酶，小肠粘膜的α-糊精酶。 一、淀粉的酶促水解 淀粉→糊精→麦芽糖 直链淀粉：G-1-P 支链淀粉：G-1-P 和 磷酸化酶极限糊精 淀粉的细胞内水解：磷酸解 淀粉磷酸化酶：催化淀粉非还原末端的葡萄糖残基转移给P（磷酸基团）生成G-1-P，同时产生一个新的非还原末端，重复上述过程。 磷酸解：将集团转移到磷酸的氧原子的方式使键断开，形成磷酸酯的一种化学反应（水解是将集团转移到水分子上）。 磷酸化酶极限糊精：淀粉磷酸化酶不能将支链淀粉完全降解，只能降解到距分支点4个葡萄糖残基为止，留下的一个大而有分支的多糖链。 转移酶：将距1,6键前3个G残基转移至另一链上，以α-1,4键相连，分支点处留下一个G残基； 脱支酶：水解转移酶留下的那个G残基，释放下一个葡萄糖分子。 葡萄糖 二、淀粉的合成 引物可以是麦芽糖、麦芽三糖、麦芽四糖或小淀粉分子。 近年认为第二条途径是高等植物合成淀粉的主要途径。 葡萄糖的供体是：ADPG. 直链淀粉的合成（α-1,4糖苷键的形成） 尿苷二磷酸葡萄糖 腺苷二磷酸葡萄糖 支链淀粉的合成（ α-1,6糖苷键的形成）： 在植物中Q酶先将直链淀粉裂为分子较小的断片，然后将断片移到C6上，并以C1与C6形成α-1,6糖苷键。 9.1.3 糖原的分解和合成 磷酸化酶（催化1，4-糖苷键断裂） 三种酶协同作用：转移酶（催化寡聚葡萄糖片段转移） 脱枝酶（催化1，6-糖苷键断裂） 一、糖原的分解 糖原磷酸化酶的作用 去分支酶：同时具有转移酶和脱枝酶双功能的同一酶。 糖原分解的特点 两种酶：磷酸化酶+去分支酶。 磷酸化酶只作用于α-1，4 糖苷键； 磷酸化酶催化至距α-1，6糖苷键 4个葡萄糖单位时作用停止； 去分支酶转移3个葡萄糖基至邻近糖链末端，并水解α-1，6糖苷键生成游离葡萄糖。 关键酶：磷酸化酶。 二、糖原的合成 肝糖原和肌糖原的合成从非还原端开始 糖原合成特点 糖原合成反应需要引物（多聚葡萄糖）； 分枝酶形成分枝（bronching enzyme）； 葡萄糖的供体：UDP-G（葡萄糖的活性形式）； 每增加一个葡萄糖，消耗 2 ~Pi； 关键酶：糖原合成酶。 三、糖原累积症(glycogen storage diseases) 特点： 遗传性代谢病，体内某些器官组织中有大量糖原堆积。 原因： 患者先天性缺乏与糖原代谢有关的酶类。 型别 缺陷的酶 受害器官 糖原结构 Ⅰ 葡萄糖-6-磷酸酶缺陷 肝、肾 正常 Ⅱ 溶酶体α1→4和1→6葡萄糖苷酶 所有组织 正常 Ⅲ 脱支酶缺失 肝、肌肉 分支多，外周糖链短 Ⅳ 分支酶缺失 所有组织 分支少，外周糖链特别长 Ⅴ 肌磷酸化酶缺失 肌肉 正常 Ⅵ 肝磷酸化酶缺陷 肝 正常 Ⅶ 肌肉和红细胞磷酸果糖激酶缺陷 肌肉、红细胞 正常 Ⅷ 肝脏磷酸化酶激酶缺陷 脑、肝 正常 糖原积累症分型 9.2 糖的分解代谢 9.2.1 糖的无氧分解 9.2.2 糖的有氧氧化 9.2.3 戊糖磷酸途径（胞液） 葡萄糖 丙酮酸 乳酸 乙醇 乙酰 CoA 葡萄糖-6-磷酸 戊糖磷酸途径 糖酵解 有氧氧化 （有氧或无氧） 葡萄糖的主要分解代谢途径 无氧分解 9.2.1 糖的无氧分解 糖酵解（glycolysis）：葡萄糖经酶促作用降解成丙酮酸，并伴随生成ATP的过程。 此过程在细胞质中进行，是动物、植物和微生物细胞中葡萄糖分解的