[医学]【细胞生物学】第7章 线粒体.ppt

第7章线粒体（mitochondria, mt) 重要的细胞器 具有复杂的超微结构和转换能量功能 细胞的动力工厂 第一节　 m t的形态结构与化学组成 一、 mt的一般形态结构 形状：椭圆形、棒状等 大小：直径0.5-1.0 μm， 长1.5-3 μm 数目: 0-几十万个,差异较大 第一节　 m t的形态结构与化学组成 一、 mt的一般形态结构 形状：椭圆形、棒状等 大小：直径0.5-1.0μm， 长1.5-3 μm 数目: 0-几十万个,差异较大 分布： 不同 肝细胞：分布均匀 横纹肌细胞：沿肌原纤维规则排列 精子细胞：集中在鞭毛区 小肠上皮细胞：细胞顶端，朝向肠腔面 有丝分裂时的细胞：纺锤丝周围 外输性蛋白合成旺盛细胞: 包围于RER中 血细胞: 放射状排列 Mt集中在细胞功能旺盛区域和需能部位 二、 mt的超微结构 双层膜封闭囊状细胞器 二层四部：外膜、内膜、膜间腔、基质 （一）外膜（outer membrane) 光滑而有弹性 筒状圆柱体上有孔，便于小分子的通透 （二）内膜（inner membrane） 通透性较差 嵴(cristae)是Mt最富有标志性的结构 嵴表面的基粒 （elementary particle） 是mt的基本单位 基粒由三部分组成： 　头部 柄部 基部 头部(head sector)： 可溶性ATPase（偶联因子F1） 氧化磷酸化最终合成ATP的关键酶 柄部：对寡霉素敏感的蛋白（OSCP） 调控质子通道 　基部（膜部）(membrane sector)： 偶联因子F0 疏水蛋白(HP) 质子通道 以上为一个F0F1ATPase复合体 功能成分是ATP合成酶，是偶联氧化磷酸 化的关键装置 （三）膜间腔（intermembrane space） 宽约6-8nm 嵴内腔(与膜间腔贯通） 嵴间腔(与内腔贯通） （四）基质（matrix） 含各种酶 是二价阳离子的聚集场所 三、 mt的化学组成 水 蛋白质 脂类 辅酶、维生素、金属离子 核酸 酶（1２０多种） 线粒体各部分的标志酶： 外膜：单胺氧化酶 内膜：细胞色素氧化酶 膜间腔：腺苷酸激酶 基质：苹果酸脱氢酶 第二节　 m t 的主要功能　　　　——能量转换 ATP是细胞中的“通用能量货币” “细胞经济学”的内涵 ATP是在生物氧化中生成的 细胞呼吸（细胞氧化，生物氧化） 细胞在氧化时消耗O2，放出CO2和H2O。 是由酶所催化的氧化还原反应，能量存于 ATP的高能磷酸键中。 第一阶段　酵解 第二阶段　乙酰辅酶Ａ生成 第三阶段　三羧酸循环 第四阶段　电子传递偶联氧化磷酸化 以1分子葡萄糖氧化分解为例： 第一阶段　糖酵解 C6H12O6→→→2CH3COCOOH+ 2（2H） 是无氧氧化过程，在细胞质中进行 生成了2个ATP 第二阶段　乙酰辅酶Ａ生成 2CH3COCOOH+ 2HSCOA→→ 2CH3CO~SCOA+2CO2+2(2H) 第三阶段　三羧酸循环 在基质中完成 从乙酰辅酶A与草酰乙酸缩合成含有三个羧基的柠檬酸开始，一再氧化脱羧，最后降解成草酰乙酸。 2CH3CO~SCOA+6H2O→→ 4CO2+8(2H)+2HSCOA 第四阶段　电子传递偶联氧化磷酸化 在内膜完成 H解离为H+和e-. e-经内膜上的酶体系传递，能量贮存在ATP的高能磷酸键中。H+交给递氢体，与氧结合成水: 12(2H)+6O2→→12H2O 氧化(放能)与磷酸化(储能)同时进行,密 切偶联,是在电子呼吸链中完成的。 称电子传递偶联氧化磷酸化 总结以上，一分子葡萄糖彻底氧化后： C6H12O6+6H2O+6O2+38ADP+38Pi 6CO2+12H2O+38ATP 第三节 mt 的半自主性 一 、 mtDNA与nDNA的比较: 双链环状 不与组蛋白结合 分子量小，多数为15kb (人:16569个bp) 无内含子，结构紧凑（易突变，少修复） 主要编码tRNA、rRNA和少量蛋白质 G-C多，A-T少 遗传密码不完全相同 mtDNA复制不局限于S期 人全序列基因测序已经完成(剑桥序列)， 含37个基因 : 转录22种tRNA