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心肌疾病 周桔红 3学时 目的要求 1.掌握心肌病的分类，掌握扩心病，肥厚性心肌病的临床表现，诊断要点和治疗，其他熟悉 2.掌握心肌炎的临床表现，诊断和治疗原则 3.熟悉实验室检查，病因和病理 分类 1.扩心病（DCM） 2.肥厚型心肌病(HCM) 3.限制性心肌病 4.致心律失常型右室心肌病 5.不定型的心肌病 扩心病 主要特征为单侧或双侧心腔扩大，心肌收缩功能减退，伴或不伴充血性心衰，常伴心律失常，男多与女。心脏扩大，心律失常，充血性心力衰竭为其特征。 病因 1.病毒感染—科萨基B病毒 2.免疫异常 3.遗传因素 4.交感神经系统失常 病理 心腔扩张为主，壁变薄，纤维瘢痕形成，附壁血栓，瓣膜及冠状动脉无异常 临床表现 症 状 起病隐匿，最初心脏增大，心功能代偿 逐渐出现左心衰，有气促、胸闷、心慌、乏力 晚期出现充血性心衰，有浮肿、肝脾肿大、浆膜腔积液 20%的病人伴体或肺循环栓塞 10%的病人有心绞痛 个别的发生昏厥或猝死 体 征 脉搏较弱，心衰时可出现交替脉 血压早期正常，晚期收缩压偏低，脉压差小 心界扩大，心脏体积随心衰消长而变化 S3、S4，心衰时闻舒张期奔马律 二尖瓣或三尖瓣收缩期杂音 实验室检查 1.X线：心影增大，心胸比》50%，肺淤血 2.ECG:各种心律失常，ST-T改变，R波减低，病理Q波 3.M-US：心腔扩大，室壁运动弥漫减退，EF降低 4.放射性核素检查：灶性散在放射性减低 5心导管和心血管造影 6.心内膜心肌活检 超声心动图 一大 (腔室大) ，左室腔为主 二薄 (室壁相对变薄) 三弱 (室壁运动幅度减弱) 四低 (左心功能低) 五小 (瓣口相对变小)如钻石样改变 六返 (多组瓣膜返流) 诊断 1.缺乏特异性指标 2.心脏扩大，充血性心衰，心律失常，室壁运动弥漫性减退 3.排除各种原因明确的器质性心脏病 鉴别诊断 1.缺血性心肌病 2.瓣膜病 3.高心病 4.继发性心肌病 5.甲亢心 治疗 1.有心衰的治疗原则与一般心衰相同，提倡使用 β阻滞剂，洋地黄易中毒 2.抗心律失常，抗凝，改善心肌代谢，对症 3.CRT，ICD 4.中医中药 5.心脏移植 6.左室成形术，疗效尚待肯定 预后 1.不良，死于心力衰竭和严重心律失常 2.以往认为5年成活率40%左右，现有提高 病例讨论 50岁的男性，胸闷气促1月，加重2天入院。既往体健。体查：BP130/85，R26次/分，端坐位，颈静脉怒张，双肺底可闻及湿罗音，心界双侧扩大，心率120次/分，腹部无压痛，肝肋下4CM，肝颈静脉回流征阳性，双下肢浮肿。 问题（一） 1.此病最可能诊断？ 2.诊断依据是什么？ 3.作何进一步检查？ 问题（二） M-us：四个心腔扩大，室壁运动弥漫性减退，EF降低，胸片：肺淤血，普大心 1.此病的诊断是什么？ 2.治疗原则？ 思考题 1.心肌病分哪几类？ 2.扩心病与缺血性心肌病怎样鉴别？ 3.扩心病的治疗原则是什么？ 病因 1.家族史 2.常染色体显性遗传 3.儿茶酚胺代谢异常，细胞内钙调节异常，高血压，高强度运动可作为促进因子 病理 1.不均等的心室间隔增厚 2.心肌均匀增厚 3.心尖部肥厚 临床表现 1.部分无症状，猝死或体检中发现 2.心悸，胸痛，劳力性呼吸困难，头晕，乏力，晕厥，心力衰竭，猝死 3.心脏轻度增大，第四心音，胸骨左侧3-4肋间粗糙的收缩期喷射性杂音 4.β阻滞剂,下蹲位,使心肌收缩力下降或左心室容量增加使杂音减轻,硝酸酯类,洋地黄,站立位杂音增强 实验室检查 1.X线:心影大不明显,心衰则扩大明显2.ECG:左室肥大，ST-T改变，胸前导联巨大T波，Ⅰ，aVl,Ⅱ，Ⅲ，AvF,V4,V5出现异常Q波,V1可见R波，R/S比增大，室内传导阻滞，心尖肥厚T波深度倒置 实验室检查 3.M-US：室间隔》15㎜，舒张期：室间隔/后壁》或=1.3，间隔运动低下，二尖瓣收缩期前向运动较为特征性 4.心导管检查和心血管造影：左室舒张末压上升，左室变形心室呈芭蕾舞足状、香蕉状、舌状或纺缍状，冠脉无异常 5.心内膜心肌活检 诊断 1.临床与心电图表现类似冠心病 2.年轻，冠心病依据不足 3.有阳性家族史 4.实验室检查 鉴别诊断 1.主动脉缩窄 2.高心病 3.先心病 4.风心病 5.运动员心脏 治疗 1.原则：弛缓肥厚心肌，防止心动过速，维持正常窦性心律，减少流出道狭窄，抗心律失常 2.药物：β阻滞剂,钙拮抗剂,胺碘酮 3.介入或手术治疗 4.DDD起搏器 预防和预后 1.生活指导：避免激烈运动，持重，屏气 2.避免使用洋地黄， 硝酸酯类 3.对其直系亲属行ECG,M-US检查 4.成人10年存活率80% 限制性心肌病 以单侧或双侧心室充盈受限和舒张容量下降为特征，收缩功能和室壁厚度正常或接