[临床医学]先天性心脏病y.pptVIP

Introduction CHD is defined as an abnormality in circulatory structure or function that is present at birth, even if it is discovered much later. Incidence: 6.9 ‰ in alive neonatal. 150,000 neonatal suffer from CHD in China per year. New treatments：catheterization、 development of operation, etc. Object and Request Familiar with the etiology and classification of CHD. Master the hemodynamics 、clinical menifestation and diagnosis of common complications in VSD, ASD, PDA and TOF. Etiology Internal factors： gene mutation or chromosome aberration. External factors: intraureteral infection 、ray、drug、metabolic diseases、intraureteral hypoxia. Classification Common CHD in Clinic Pathobiology Hemodynamics Before pulmonary hypertension Hemodynamics Clinical Manifestation 症状：分流量大时：生长迟缓、体重不增、消瘦、喂养困难、活动后乏力、气短、多汗、反复呼吸道感染、心衰。声音嘶哑（肺动脉压迫喉返神经）。 体征：胸骨左缘3、4肋间Ⅲ-Ⅳ粗糙的全收缩期杂音，向四周传导，伴有震颤。 肺动脉第二音亢进。 二尖瓣相对狭窄的较柔和舒张中期杂音 Examination X线：左、右心室增大，以左室增大为主，主动脉弓影较小，肺动脉段突出，肺野充血。艾森曼格综合征：肺动脉主支增粗，肺外周血管影很少，宛如枯萎的枯枝。 心电图 US Complications and treatment 合并症 支气管肺炎、心衰、肺水肿、亚急性细菌性心内膜炎 治疗 小型缺损：不一定手术治疗。 中型缺损：5-6岁做手术。 大型缺损并反复心衰者：可在6月-2岁内做手术。 介入治疗 Atrial Septal Defect ASD 5-10% 病理解剖： 1.原发孔型：约占15%，缺损位于心内膜垫与房间隔交界处。 2.继发孔型：中央型，最常见，约占75%，缺损位于房间隔中心卵圆窝。 3.静脉窦型：约占5%，分为上腔型和下腔型。 4.冠状静脉窦型：约占2%，缺损位于冠状静脉窦上端与左心房间。 Atrial Septal Defect ASD Hemodynamic Change ASD Etibiology Pulmonary circulation blood volume increase Body circulation blood volume decrease Clinical Menifestation Symptoms：分流量大：肺充血、体循环血量不足。体型瘦长、面色苍白、乏力、多汗、生长发育迟缓。反复呼吸道感染、心衰。 听诊：第一心音亢进，肺动脉第二心音增强 第二心音固定分裂 胸骨左缘第二肋间2-3级喷射性收缩期杂音 三尖瓣舒张期杂音 房缺辅助检查 X线：分流大。右心房及右心室增大为主，心胸比大于0.5。“肺门舞蹈”。梨形心。 ECG：电轴右偏，P-R间期延长，V1及V3导联成rSr’或rsR’等不完全性右束支传导阻滞。 B-US：右心房、右心室增大及室间隔的矛盾运动。 ASD并发症和治疗 并发症 支气管肺炎、心衰等 治疗 学龄前手术 介入性心导管术 应用双面蘑菇伞关闭缺损，适用继发孔型房缺 动脉导管未闭病理生理 动脉导管未闭 PDA 动脉导管未闭临床表现 症状：与VSD、ASD相同 体征：胸骨左缘上方连续性“机械”样杂音，占据整个收缩期与舒张区