2010_05营养性维生素D缺乏性佝偻病.pptVIP

维生素D缺乏性佝偻病 Rickets of Vitamin D Deficiency 目的要求 了解维生素D的来源及转化 熟悉维生素D缺乏性佝偻病的病因、发病机制 掌握本病的临床表现和护理诊断、护理措施及治疗原则 定　义（Definition） 是由于儿童体内维生素D不足使的钙、磷代谢紊乱，产生的一种以骨骼病变为特征的全身慢性营养性疾病 Vitamin D 来 源 母体-胎儿转运 食物中的维生素D 皮肤光照合成（290-320nm） 7-脱氢胆骨化醇（皮肤中） 维生素D3 维生素D的活化(VitD activation) 肝 脏 肾 脏 VitD3??? 25(OH)D3???1,25(OH）2D3 微粒体 线粒体 维生素D的生理功能 1.25—（OH）2D的生理功能 促进小肠粘膜细胞合成一种特殊的钙结合蛋白（CaBP），增加肠道钙的吸收，磷伴随着吸收增加 促进肾小管对钙、磷的重吸收 促进成骨细胞增殖和破骨细胞分化，直接作用于骨的矿物质代谢（沉积与重吸收） 维生素D代谢的调节 自身反馈作用 1.25—（OH）2D的量达到一定水平时，可抑制25—OHD在肝内的羟化、 1.25—（OH）2D在肾脏的羟化过程 血钙、磷浓度与甲状旁腺、降钙素的调节 血Ca↓ 甲状旁腺素（PTH）分泌↑ 肾脏1.25—（OH）2D合成↑ 破骨细胞活性↑、成骨细胞活性↓ 骨重吸收↑ 骨钙释放入血↑ 血Ca↑ 维生素D代谢的调节 血Ca过高 降钙素（CT）分泌↑ 肾脏1.25—（OH）2D合成↓ 破骨细胞活性↓、成骨细胞活性↑ 骨盐沉积↑ 血Ca↓ 病因（Etiology） 日光照射不足(lack of sunlight) 7脱氢胆固醇 VitD3 (皮肤) (296-310nm) 1cm2皮肤在阳光下照射3小时,可产生20单位VitD,约相当于1个鸡蛋中D的含量 患病率: 春季秋季　 城市郊区 北方南方 病因（Etiology） 维生素D摄入不足(intake deficit) 维生素D摄入不足 钙摄入不足 病因（Etiology） 生长速度的影响(growth velocity) 年龄特点 双胎、早产 疾病的影响(diseases) 肝、胆、肠、肾 病因（Etiology） 其他 (一)母亲的营养状况 VitD不能透过胎盘 25(OH)D3 可通过胎盘 北方先天性佝偻病占新生儿的5%—30%. (二)婴儿的生活习惯 大量谷类食品会加重D 缺乏. 病因（Etiology） (三)喂养方式(feeding patterns) 母乳喂养较人工喂养发病率低.原因是： (1)钙磷比例合理. (2)含有较多的25(OH)D3 . (3)肠道疾病较少. 但母乳中D含量与母亲受日照及是否 补充D直接有关.故母乳喂养儿也需按时补 充VitD. 佝偻病的发病机制(clinical mechanism) 1.25(OH)2D3缺乏→Ca、P吸收↓→血Ca↓P↓ →甲状旁腺素↑→血 Ca正常或偏低，血清P↓↓→Ca×P 减少→成骨不良 病理改变(clinical pathology) 钙化管排列紊乱→长骨骺线成为参差不齐的阔带→钙化带消失 肥大的软骨细胞增生 →骨样组织↑ →形成“串珠”、“手镯”、“方颅” 成骨细胞增殖→ALP↑ 成骨不良→骨质疏松、骨骼畸形 临床表现(Clinical symptom) 初期（早期） 6个月内（特别是3个月内） 主要是神经兴奋性增高表现 烦躁不安易哭闹 睡眠不实夜惊啼 浑身发痒易出汗 摇头擦枕枕后秃 无骨骼病变 骨骼X-Ray正常 血生化有轻微改变（Ca、P、ALP） 临床表现(Clinical symptom) 活动期（激期） 除初期症状外，主要是骨骼改变， 其次是运动功能发育迟缓 骨骼X-Ray改变 血生化 临床表现(Clinical symptom) 骨骼的改变 头颅(skull) 3—6个月:颅骨软化、乒乓头 8—9个月:方颅、鞍形颅 囟门增大,闭合延迟 出牙延迟，出牙顺序颠倒，易患龋齿 胸廓:(多见于1岁以内) 肋外翻、肋串珠、赫氏沟、鸡胸、漏斗胸 临床表现(Clinical symptom) 四肢(limbs) 6月—1岁：手、足镯 1岁左右：X型或