[医药卫生]血液和造血系统疾病总论.ppt

引言想想过去那些事 缺铁性贫血 急性白血病 白血病细胞电镜结构 Ph染色体阳性的慢粒染色体表现 血液病学的防治、诊疗原则 1 去除病因 2 保持正常血液成分及其功能 3 去除异常血液成分和抑制异常功能 4 造血干细胞移植 去除病因 脱离致病因素: 如药物,毒物（苯）,放射线等 (但部分血液系统疾病的病因不明确或无法避免) 注意防护 保持正常血液成分及其功能 1 补充造血原料 2 刺激造血 3 细胞因子 4 脾脏切除 5 过继免疫 6 成分输血 去除异常血液成分和抑制异常功能 1 化疗 白血病,淋巴瘤 2 放疗 X射线等治疗白血病,淋巴瘤 3 诱导分化 急性早幼粒细胞白血病 4 治疗性血液成分单采 骨髓增殖性疾病 5 免疫抑制 糖皮质激素,环孢素等 6 抗凝和溶栓 尿激酶等溶栓治疗 造血干细胞移植 最大限度清除肿瘤细胞，植入健康干细胞 一种可能根治血液系统恶性肿瘤等疾病的综合性治疗方法 目前部分病人受益 血液病学进展 1分子水平揭示疾病发生机制 骨髓增殖性疾病研究 阵发性血红蛋白尿研究 2血液肿瘤的分类进展 3治疗进展 靶向治疗 生物效应调控治疗 组织病理学检查 互动技巧 项 目 淋巴结活检 1 脾活检 2 体液细胞学检查 3 血液病学实验室检查 免疫学检查 互动技巧 发展快速 项 目 白血病免疫分型 1 抗血细胞抗体检测 2 免疫球蛋白含量及免疫固定电泳 3 血液病学实验室检查 4 造血细胞调节因子及其受体 细胞遗传学及分子生物检查 互动技巧 部分已作为常规检查 项 目 染色体检查 1 基因诊断 2 特定蛋白标记 3 血液病学实验室检查 t9;22)(q34;q31) 血液病学的防治、诊疗原则 4 担任讲师的好处 血液病学的进展 5 血液和造血系统疾病总论 朝阳医院血液科 黄仲夏 内 容 造血组织的组成 1 造血细胞的发生及干细胞、细胞因子和造血微环境 2 血液病学常见症状与体征及实验室检查 3 血液病学的防治、诊疗原则 4 血液病学的进展 5 担任讲师的好处 造血组织的组成 1 担任讲师的好处 造血组织的组成 曾仕强 血液 系统　　　 血液 造血器官: 骨髓、胸腺、脾、淋巴结 血浆 血细胞 红细胞（red blood cell） 白细胞（white blood cell） 血小板（platelet） 造血组织的组成 造血细胞的发生及干细胞、细胞因子和造血微环境 2 担任讲师的好处 讲师的角色概述 讲师的角色定位 部位 胚胎早期：卵黄囊 胚胎第二个月开始：肝、脾造血 胚胎发育到第四个月以后： 骨髓开始造血并逐渐增强 婴儿出生后：主要依靠骨髓造血 造血细胞的发生 出生前：卵黄囊、肝 出生后：骨髓 髓外造血：在某些病理情况下，骨髓造血功能受到抑制或损害，出生后原已停止造血的肝、脾、淋巴结等器官重新恢复造血功能。 5岁以前全部骨髓充满能够造血的红骨髓 随年龄增长，四肢骨逐渐被大量脂肪细胞的黄骨髓代替 18-20岁以后骨髓造血主要集中于脊椎和扁骨 时期 讲师的角色概述 异常情况的处理 启－互动开场，引起兴趣 一种组织特异性干细胞，胚胎期卵黄囊的中胚层细衍生而来。 一种多能干细胞，使各种血液细胞和免疫细胞的起始细胞。 分布：出生前在胎肝 出生后在骨髓 特点：大部分处于静止期 增殖时处于自我复制和多向分化之间保持平衡 是一种嗜碱性独核细胞，呈圆形，胞核为圆形或肾形，胞核较大，具有2个核仁，染色质细质而分散，在形态上与小淋巴细胞极其相似。 造血干细胞 造血细胞的增殖及分化 1 血细胞发生过程示意图 授课的过程及技巧 异常情况的处理 2 造血微环境 造血过程以及各级血细胞在造血组织生存的环境称为造血微环境。 包括造血器官中的基质细胞、基质细胞分泌的细胞外基质和各种调节因子，以及进入造血组织的神经和血管。 血管 神经 基质细胞：分泌造血细胞生长/调节因子，影响造血细胞的 增殖、分化、释放 结缔组织基质物质：如氨基聚糖、纤维粘连蛋白、网状纤维 骨髓中的造血组织由成纤维细胞、内皮细胞构成网，造血细胞经纤维粘连蛋白结合于网及组织巨噬细胞、T细胞等。造血组织与血窦分开，有间隙相通。 造血微环境的改变可导致机体造血功能异常。 造血细胞的增殖及分化 授课的过程及技巧 一组调控细胞生物活性的蛋白。 促进造血的正