揭开SCI的面纱-利用SCI 开展科研工作(岳卫平).pptVIP

重症大疱型药疹研究进展 王侠生 重症大疱型药疹：（Severe bullous drug eruptions, SBDEs） 重症多形红斑（Erythema multiforme major, EMm） Stevens-Johnson综合征（Stevens-Johnson syndrome,SJS） 中毒性表皮坏死松解（Toxic epidermal necrolysis, TEN）国内常称 “大疱性表皮坏死松解 ”（Bullous epidermal necrolysis, BENL） 关注SBDEs的理由 发病有增多趋势； 生命威胁较大； 命名含义的混乱及病因学解释不一样； 治疗对策需再认识。 历史回顾 Von Hebra（1866）首报 “多形性渗出性红斑 ” Stevens 及Johnson（1922）报告：急性皮肤粘膜损害为主要表现的“ Stevens-Johnson综合征” Lyell（1956）首报“ 中毒性表皮坏死松解”，统称“ Lyell 综合征 ” Melish及Glasgow （1970）证实以表皮内疱为主的病例由金葡菌噬菌体Ⅱ组55/71型引起，命名为“ 葡萄球菌性烫伤样皮肤综合征”（Staphylococcal scalded skin syndrome， SSSS） 发病情况 美国 1972～1986年间部分城市普查，重症药疹患病率为1.8/（百万居民·年）（Chan,1990） 法国 5年期群体回顾性调查，1.2万/（百万居民· 年）（Roujeau,1990） 德国 群体前瞻性调查，1.53/（百万居民· 年）（Rzany,1996） 美国 39家医院住院患者中重症药疹占6.7%（Lazarou,1998） 中国 华山医院皮肤科病房住院患者中重症药疹比例： 1983～1990年 5.28% 1991～1995年 13.04% 1996～2000年 17.29% 2001～2002年 18.13% （王侠生，2003） 分型共识〔A〕 根据单个皮损特征及表皮剥脱（Skin detachment）占体表面积（Body surface area, BSA）比例对SBDEs分类（Bastuji-Garin等，1993）： 皮疹特征界定： 靶样损害常为SBDEs的特征性表现， 具重要诊断价值。 分型共识〔B〕 B.各型特点界定： EMm 除粘膜损害外，具典型的靶样皮疹或高起的非典型靶样皮疹。 SJS 除粘膜损害外，常为泛发性紫癜性斑疹或扁平的非典型靶样皮疹；表皮剥脱面10% BSA。 TEN 多以SJS样皮疹起始，少数以大片红斑开始，而后均发展为大面积表皮剥脱；剥脱范围 30% BSA 。 SJS/TEN 皮损具SJS及TEN 特点；表皮剥脱范围在10～30% BSA。 关于“ 大疱性表皮坏死松解型BENL”药疹 大疱性表皮松解萎缩型药物性皮炎（Bullous epidermolytic atrophic of dermatitis medicamentosa）〔杨国亮，CMJ.1962;81〕 国内近40多年以下列名称报告的药疹大约在200例以上：“ 大疱性表皮坏死松解” “ 大疱性表皮松解萎缩坏死” “ 中毒性表皮坏死” 据多年观察，上述所报告的实为同一病症。根据病因、病理特点，以统一采用“ 大疱性表皮坏死松解型” 药疹为妥。 acute generalized exanthematous pustulosis (AGEP) at least dozens of non follicular sterile pustules occurring on a diffuse, edematous erythema predominantly in the folds and/or on the face. Fever and elevated blood neutrophils are common. Histopathology typically shows spongiform subcorneal and/or intraepidermal pustules, a marked edema of the papillary dermis, and eventually vasculi