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 溶血性贫血hemoly anemia ; ; ;（一）红细胞膜异常性溶血性贫血1、遗传性红细胞膜缺陷：如遗传性球形细胞增多症、遗传性棘形细胞增多症、遗传性口形细胞增多症等。2、获得性血细胞膜糖化肌醇磷脂（GPI）锚连膜蛋白异常：如阵发性睡眠血红蛋白尿（PNH）。;（二）遗传性红细胞酶缺乏溶血性贫血 红细胞糖代谢酶系、核苷代谢酶系、氧化还原酶系等发生缺陷均可导致HA。1、 糖磷酸途径酶缺陷：如葡萄糖－6－磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏等。2、无氧糖酵解途径酶缺陷：丙酮酸激酶缺乏等。;（三）珠蛋白异常性溶血性贫血1、? 遗传性血红蛋白病（珠蛋白生成障碍性贫血）（1）珠蛋白肽链量的异常：如海洋性贫血。（2）珠蛋白肽链结构的异常：如不稳定血红蛋白病，血红蛋白病S、C、D、E等。;（二）血管性溶血性贫血;;红细胞膜的正常结构是保持红细胞的可变性、柔韧性和稳定性的重要条件。正常红细胞在血液循环中不断遭到机械性损伤，仍能保持其完整性，与下列因素有关：;⒈ 正常红细胞形态  呈双凹盘形，有可塑性，在通过狭小的微循环时，需要变形才能通过，如血液流经脾窦基底膜上5um以下直径的小孔也不被破裂。而红细胞这种可塑性有赖于红细胞膜结构和膜的功能正常、有赖于红细胞的酶和能量代谢正常，有赖于血红蛋白结构的正常。三者中任何一项异常均可使红细胞的完整性受损而发生溶血。;⒉ 正常红细胞形态与红细胞外界条件恒定有关：（1）血液酸碱度 （2）单核－巨噬细胞系统功能正常 （3）血液中不存在红细胞红细胞凝集素和抗体。; ;① 红细胞膜支架异常 ： 红细胞形态发生改变，如遗传球形细胞或椭圆形细胞增多症等，可变性、柔韧性性降低，这种异常形态的红细胞容易在单核－巨噬细胞系统内破坏。红细胞膜面积减少，细胞面积/体积比例小。异形红细胞脆性增加易受破坏，寿命缩短。;②红细胞膜对阳离子的通透性发生改变 红细胞没有线粒体，ATP的来源只能通过无氧糖酵解途径和磷酸戊糖旁路产生，如丙酮激酶缺乏症时红细胞膜对阳离子的通透性发生改变，红细胞内K＋漏出，Na＋渗入增加，从而使红细胞的稳定性发生破坏。Na＋渗入细胞内，→细胞膨胀破裂。; ? 【发病机制】 ? ③红细胞膜吸附有凝集抗体、不完全抗体或补体 阵发性睡眠性血红蛋白尿时，红细胞膜的锚连膜蛋白有缺陷，使红细胞对补体不稳定，在酸性环境中易于溶血。 自身免疫性溶血性贫血时，红细胞膜上吸附的IgG或C3补体，被致敏的红细胞易被单核－巨噬细胞系统内的巨噬细胞所破坏，  ????;④ 红细胞膜化学成分的改变 （膜脂质成分的变化）如无β 脂蛋白血症时，因红细胞膜胆固醇含量增加而卵磷脂含量较低，从而使红细胞呈棘状。各种异形红细胞脆性增加易受破坏，寿命缩短。; ;（三）机械性因素①创伤性心源机械性因素人工机械瓣膜等对红细胞的机械性损伤所致；②行军性血红蛋白尿：是足掌受到反复撞击引起红细胞机械性破坏而出现的血管内溶血；③微血管病性溶血性贫血：指DIC、TTP和溶血尿毒症综合征时，微血管内形成血小板血栓或纤维蛋白条索，当循环的细胞被贴附后，由于血流不断冲击， 受到机械性损伤而溶血。;二 、 血红蛋白的不同降解途径异常红细胞从血液循环中清除，主要通过3条途径① 凡较微异常的红细胞可被脾脏内清除。② 凡显著异常的红细胞除在脾脏内清除外可被其它单核－巨噬细胞所吞噬，如肝枯否氏细胞等清除。③ .如红细胞结构完整性遭受破坏则在循环血液中即被破坏 ;（一）?? 血管内溶血：是红细胞的完整性遭受破坏则在循环血液中即被破坏。血管内溶血，血红蛋白大量分解有以下变化：⒈ 血红蛋白血症：正常血浆微量游离Hｂ10～40㎎/L，血管内溶血时，血浆游离Hｂ可高达1000㎎/L以上。⒉ 血清结合珠蛋白降低：正常血清含量0.5～1.5g/L，血管内溶血后，1分子的结合珠蛋白可结合1分子的游离Hｂ，结合体分子量大，不能通过肾小球排出，这种结合体由肝细胞从血中清除。;⒊ 血红蛋白尿： 当血浆中游离Hｂ超过结合珠蛋白所能结合的量，未被结合的游离Hｂ能通过肾小球滤过，多余的游离Hｂ→血红蛋白尿。⒋ 含铁血黄素尿 ：慢性溶血时，未被结合的游离血红蛋白能从肾小球滤出，在肾小管上皮细胞滤出的游离血红蛋白可部分被重吸收，在肾小管上皮细胞内分解为卟啉、铁及珠蛋白，未被输送的铁以铁蛋白或含铁血黄素的形式沉积在肾小管上皮细胞内。上皮细胞脱落随尿排出，即成为含铁血黄素尿。血管内溶血常见的疾病：血型不符的输血、输入低渗性溶液、PNH、微血管病性溶血、药物、烧伤、感染。;（二）血管外溶血 ：异常的红细胞由单核－巨噬细胞系