[医药卫生]小儿泌尿系统疾病第二节.pptVIP

第二节 肾病综合征 Nephrotic Syndrome (NS) 肾病综合征（nephrotic syndrome,NS）是由各种病因引起肾小球毛细血管通透性增高，导致大量蛋白尿的临床征候群，其临床特征为大量蛋白尿、低蛋白血症、高脂血症和不同程度的水肿。 Introduction NS is a clinical complex caused by multiple etiology. It is characterized by ①massive proteinuria, ②hypoproteinemia ③hypercholesterolemia ④different degrees of edema It is more common renal disease in children “三高一低” 大量蛋白尿（高） 高脂血症 高度水肿 低蛋白血症 Introduction Types of NS According to etiology, pathogenesis and clinical manifestations, this disease may be divided into three types: ①Primary NS (90%). subdivided simple NS and nephritic NS. simple NS is the most common in PNS(80%). ②Secondary NS. ③Congenital NS（ the least one）. 分类 按病因分类： 先天性肾病 原发性肾病 继发性肾病 分类 按临床表现分类： 单纯性肾病 肾炎性肾病 分类 按对激素的反应分类： 激素敏感型 激素依赖型 激素耐药型 Pathology 1. simple nephrotic syndrome: ** Minimal change glomerulonephritis * Focal segment glomerulosclerosis 2. nephritic nephrotic syndrome and SNS: * Mesangioproliferative glomerulonephritis *Membranous glomerulonephritis *Membranoproliferative glomerulonephritis 一、病理 微小病变（MCD） 局灶性节段性肾小球硬化（FSGS） 系膜增生性肾炎（MsPGN） 膜性肾病（MGN） 膜增生性肾炎（MPGN） 微小病变minimal change disease,MCD 光镜：无明显异常，肾小球体积基本正常或稍增大，细胞数无明显增加，毛细血管管腔开放 免疫荧光：一般为阴性，少有C3沉积 电镜：确诊本病主要靠电镜检查，典型的表现为上皮细胞足突广泛的融合和消失 二、病因 呼吸道感染 有较高的变态反应伴发率，IgE↑ 人类白细胞抗原（HLA）与NS有关（遗传性） 目前认为的病因 与T细胞的功能紊乱有关 T辅助细胞↓ 、T抑制细胞↑ 免疫应答抑制因子，一些细胞因子增高（IL-2、IL-6、IL-8和血管通透因子） 三、蛋白尿的形成机制 四、病理生理 五、临床表现 不同程度的水肿 水肿的特点: 全身性 难治性 凹陷性 上行性 五、临床表现 并发症 五、临床表现 并发症 五、临床表现 并发症 六、实验室检查 尿蛋白 定性 +++~++++ 定量 24小时尿蛋白定量 50mg/Kg 肝功：低蛋白血症 ALB30G/L 血脂分析：胆固醇5.7mmol/L 补体：C3、C4 肾功能：BUN 、Cr 系统性疾病血清学检查 高凝状态检查 肾活检 七、诊断 诊断标准 水肿 大量蛋白尿 低蛋白血症