中西医结合免疫学_第五章_补体系统教材教学课件.pptVIP

C3a C3a Bb C3b Bb Bb C3a C3-activationthe amplification loop C3b C3b C3a C3a Bb C3b Bb Bb C3a C3-activationthe amplification loop C3b C3b C3b stabilization andC5 activation C3b C3b finds an activator (protector) membrane C3 C3a b C5 b C5a B D b P This leads to formation of membrane attack complex 旁路途径激活特点 体内C3自发水解成C3b，使旁路途径处于准激活状态 旁路途径能识别自己与非己 旁路途径是补体系统重要放大机制 补体活化的共同终末效应 C5转化酶启动终末成分（C5、6、7、8、9）活化MAC导致靶细胞的溶解。 C5转化酶 C5 C6 C7 C8 （n=12-16）nC9 C5b C5a C5b6 C5b67 C5b6789 （MAC） C5- convertase of the three pathways C3b Bb C3b C5-convertase of the Alternative Pathway C4b C2b C3b C5-convertase of the Classical and lectin Pathways MAC的效应机制 MAC形成的小孔使得小的可溶性分子、离子以及水分子自由透过胞膜，细胞渗透压降低，细胞溶解 致死性Ca2＋进入细胞使细胞死亡 Terminal sequence C5-activation C3b C2 b C4b C5 b C5a Terminal sequence assembly of the lytic complex C5 b C6 C7 insertion of lytic complex into cell membrane C5 b C6 C7 C8 C 9 C 9 C 9 C 9 C 9 C 9 C 9 C 9 C 9 补体活化三条途径 三条激活途径的主要不同点 比较项目 经典途径 MBL途径 旁路途径 激活物质 IC 细菌甘露糖 LPS、凝聚的IgG4、IgA 参与的补体成分 C1-C9 C2-C9、MBL C3、C5-C9、B、P、D因子 C3转化酶 C4b2b 同左 C3bBb C5转化酶 C4b2b3b 同左 C3bBb3b 免疫学功能 参与特异性免疫应答效应阶段 同右 参与非特异性免疫应答，早期可发挥效应 第三节 补体活化的调控 1、自身衰变： 2、体液中灭活物质的作用： 经典途径中的灭活物质 旁路途径中的灭活物质 膜攻击复合物形成的调节 * 免疫分子 免疫球蛋白 补体系统 主要组织相容性分子 细胞因子 白细胞分化抗原 粘附分子 补 体 系 统 （complement system) date： 9.16 第一节 概 述 19世纪末，在发现体液免疫后不久，Bordet即证明，新鲜血清中存在不耐热的成分，可辅助特异性抗体介导的溶菌作用。因其是抗体发挥溶细胞作用的必要补充条件，故被称为补体。 　 补体的发现： Jules Bordet (1870-1961) 1919 Nobel Prize 1894年, Jules Bordet通过实验发现：新鲜的山羊抗霍乱血清溶解霍乱弧菌。 SRBC + 抗SRBC抗体 不溶血 37℃ 30min SRBC+抗SRBC抗体＋新鲜动物血清 37℃ 30min 溶血 SRBC+抗SRBC抗体＋热处理新鲜血清 37℃ 30min 不溶血 概 念 补体（complement,C）： 是存在于人和脊椎动物血清中一组经激活后具有酶活性的蛋白质，参与抗微生物防御反应、免疫调节及免疫病理的损伤反应等。 补体大多是 ? 球蛋白 自然条件下，以无活性酶原形式存在 对热不稳定，56℃、30 min可灭活 各成分中，C3含量最高 主要由肝细胞和巨噬细胞产生 补体系统的组成 补体的固有成分：C1,C2,C3…C9、B因子、D因子及MBL等 补体调节蛋白：包括P、I因子、C1抑制物等 补体受体：包括CR1~CR5、C3aR等 共包含30余种 补体的激活 识别阶段、活化阶段、效应阶段 经典激活途径 激活物：抗原-抗体复合物 激活条件： 抗体Fc段暴露出补体结合位点 C1q分子必须有两个以上的球形亚蛋单位与抗体结合 关键