重症肌无力（李艳艳）.pptVIP

重症肌无力 一、概念 　　 重症肌无力(MG)是乙酰胆碱受体抗体(AChR-Ab )介导的,细胞免疫依赖的及补体参与的一种神经-肌肉接头(NMJ)处传递的自身免疫性疾病，病变主要累及NMJ突触后膜上的乙酰胆碱受体(AChR)。临床特征是局部或全身骨骼肌异常易于疲劳，常具有活动后加剧，休息后减轻和晨轻暮重等特点。 神经肌肉接头传递过程 二、流行病学资料 MG可发生于任何年龄。女为男的两倍。发病高峰，女为20～30岁，男为50～70岁。25％病人于21岁前起病。其罹病率为2/10万～10/10万。 三、发病机制 MG患者体内产生乙酰胆碱受体抗体（AChR-Ab）在补体参与下与乙酰胆碱受体（AChR）发生应答，使80％的肌肉AChR达到饱和，经由补体介导的细胞膜溶解作用使AChR大量破坏，导致突触后膜传递障碍而产生肌无力。 MG患者常合并其他自身免疫性疾病，如甲亢、红斑狼疮、类风湿性关节炎、恶性贫血等。 四、临床表现 （一）首发症状 50～60％患者首先眼外肌受累。10岁以下小儿多见。 首发为肢体无力如下，下肢无力13％，上肢无力3％。 首发为延髓肌受累如下，表情呆板、面颊无力3％，构音困难、进食呛咳1％。 （二）临床特点 五、临床分型 Ⅰ型：单纯眼肌型20%。激素等治疗反应佳，预后佳。 Ⅱ型：轻、中度全身型50%，有四肢受累。早期治疗反应好，预后好。 Ⅱa型：四肢受累较轻，无球部受累； Ⅱb：四肢受累较重，有球部受累。 Ⅲ型： 急性进展型10%，病程短于半年发展至延髓、肢体、躯干及呼吸肌的严重肌无力。治疗反应较差，预后较差。 Ⅳ型：晚发重度全身型9%，病程长，常由Ⅰ 、Ⅱa、 Ⅱb型等经数年～数十年发展而来。治疗反应差，预后差。 Ⅴ型：肌萎缩型1% ，即在起病半年内即开始肌萎缩。 少年型8% ：以单纯眼肌型多见 先天型1% ：婴儿期发病，有家族史，症状严重 新生儿型1% ：48小时出现症状，持续数日～数周，逐步改善至痊愈 六、实验室检查 血、尿、脑脊液常规检查均正常。 电生理检查可见特征性异常。 全身型MG患者肌肉Ach-Ab检测阳性率85％-90％。 七、诊断 病史：病变主要侵犯骨骼肌、症状波动性、有晨轻暮重的特点。 疲劳试验(Jolly试验)：受累肌肉重复活动如反复睁闭眼或两上肢平举，可使肌无力更加明显。 高滴度ACh-Ab，特异性可达99％以上。 神经重复频率刺激检查：应在停用新斯的明24h后检查，否则易出现假阳性。 抗AChE药物试验 a.新斯的明试验 b.腾喜龙试验 七、诊断 a.腾喜龙试验　腾喜龙是短效的ChEI，能迅速使肌无力好转，故特别适用于MG的诊断和鉴别诊断。每支10mg，加注射用水稀释至1ml iv，起始量2mg，15秒后加3mg，再15秒后加5mg至总量10mg，30秒内观察肌力有无改善，并持续观察数分钟，症状迅速改善缓解为阳性。 b.甲基硫酸新斯的明　主要用于对肢体、呼吸肌的评估。0.5～2.0mg im。10～30min后观察疗效，肌力改善为阳性。 八、治疗 抗AChE药物 病因治疗 a.肾上腺皮质类固醇激素 b.免疫抑制剂 c.血浆置换 d.免疫球蛋白 e.胸腺切除 八、治疗 抗胆碱酯酶药物： 新斯的明 15-30mg；3-4次/日 溴吡斯的明 60-120 mg; 3-4次/日 免疫抑制剂 甲基强的松龙 0.5-1.0g/天×3-5天；以后改口服强的松40-80mg次/日，持续3-5个月维持治疗 硫唑嘌呤 50-100mg/日 禁用：对神经-肌肉传递阻滞的药物 九、肌无力危象及处理 肌无力危象(ＭＧＣ)是指由于肌无力致呼吸、吞咽困难而不能维持基本生活及生命体征者。 危象的诱因 强烈的精神刺激或创伤 各种感染 过度疲劳 妊娠、分娩 使用了对神经肌肉传导有阻滞作用的药物 创伤及手术 应用麻醉、镇静催眠药物 危象的分型 危象的处理 去除诱因。 保持呼吸道通畅：自主呼吸不能维持正常通气时，须尽早气管切开和人工辅助呼吸。 积极控制感染。 皮质固醇类激素。 严格气管切开和鼻饲护理。 加强吸痰和基础护理。 十、护理 心理护理 一般护理 病情观察 药物治疗的护理 健康教育 心理护理 重症肌无力是一种慢性进展性疾病，病程长、难治愈，给患者带来的心理压力也很大。不良的精神刺激、恶劣的心情以及忧虑、悲痛、抑郁和孤独等都会引起机体免疫功能失调，导致疾病的恶化。因