第五讲心肌疾病概要.ppt

病毒性心肌炎 心肌炎 心肌炎是心肌的炎症性疾病。最常见的病因为病毒感染。 对窦性心律尽管用了优化的药物治疗 NYHA心功能 III 级和不卧床IV级心衰且射血分数持续降低的患者 推荐用心脏再同步化治疗（CRT） 推 荐 推荐 类别 证据 水平 LBBB QRS波图形 对窦性心律、QRS间期≥120 ms、呈LBBB QRS 图形、EF≤35%、功能状态良好、预期生存1年的患者，推荐植入CRT-P/CRT-D 以降低因心衰住院和过早死亡的危险 I A 非LBBB QRS图形 无论QRS图形如何，对窦性心律、QRS间期≥150ms、EF≤35%、功能状态良好、预期生存1年的患者，应考虑植入CRT-P/CRT-D以降低因心衰住院和过早死亡的危险 IIa A 对窦性心律尽管用了优化的药物治疗 NYHA 心功能 II级且射血分数持续降低的患者 推荐用心脏再同步化治疗（CRT） 推 荐 推荐 类别 证据 水平 LBBB QRS波图形 对窦性心律、QRS 间期≥130 ms、呈LBBB QRS图形、EF≤30%、功能状态良好、预期生存1年的患者，推荐植入CRT、最好是CRT-D以降低因心衰住院和过早死亡的危险 I A 非LBBB QRS图形 无论QRS图形如何，对窦性心律、QRS间期≥150ms、EF≤30%、功能状态良好、预期生存1年的患者，应考虑植入CRT、最好是CRT-D 以降低因心衰住院和过早死亡的危险 IIa A 对应用植入式心脏复律除颤器（ICD）治疗心衰患者的推荐 推 荐 推荐 类别 证据 水平 二级预防 对有引起血流动力学不稳定的室性心律失常、功能状态良好、预期生存期1年的患者，推荐用ICD降低猝死危险 I A 一级预防 对有症状性心衰（NYHA II-III 级)、尽管用了优化的药物治疗射血分数仍≤35%、功能状态良好、预期生存1年的患者，推荐用ICD 降低猝死危险 (1) 缺血原因和急性心梗后40天 (2) 非缺血性原因 I A I B 埋藏式心脏复律除颤器（ICD） 感知心电 识别 治疗(除颤/起搏) 记录存储 慢性或快速性 肥厚性心肌病 定义 肥厚型心肌病(hypertrophic cardiomyophy)是一种遗传性心肌病，以心室肌非对称性肥厚为解剖特点，是青少年运动猝死的主要原因之一。 分类 根据心室流出道有无梗阻： 梗阻性肥厚型心肌病 非梗阻性肥厚型心肌病 A 总体患病率 0.2% B 行心脏彩超人群中的患病率 0.5% C HCM患者一级亲属中发病率 1/4 流行病学 病因/遗传学 至少50%的家族性HCM是常染色体显性遗传。 几乎所有散发病例都是有自发性突变引起。 目前为止共发现至少有18种基因与之相关。 因此确诊一例HCM后，因对其家族中上、中、下三代人进行筛查。20岁以前，每12~18个月检查一次；20岁以后，每5年检查一次（超声心动图）。 病理生理学 HCM引起血液动力学障碍的原因： 室间隔肥厚使左室流出道变窄； 收缩中晚期左室流出道血流速度加快，拖曳二尖瓣前叶移向间隔部，即二尖瓣前叶收缩期前向运动（SAM）， ，导致左室流出道狭窄加重； 伴有二尖瓣关闭不全。 静息时或运动负荷超声左室流出道压力阶差≥30mmHg为有意义的梗阻。70% 多数HCM患者均存在心脏舒张功能异常。 HCM终末期发病机制假设 功能改变： 心肌耗氧量增加，同左心室严重肥厚相比，心肌毛细血管密度降低； 舒张期室壁张力增加，冠状血管阻力增加，导致左心室舒张异常，充盈受损。 病理 左室形态学改变 不均等的心室间隔变化 组织学标本： 健康心肌的正常组织结构。心肌细胞排列整齐伴少量间质纤维化。（苏木精和伊红染色） 肥厚型心肌病，显示心肌细胞（红色）显著延长和排列紊乱伴间质纤维化（蓝色）增多。 临床表现-症状 劳力性呼吸困难， 90% 劳力性心绞痛：1/3，硝酸甘油加重症状 晕厥：1/3 猝死：4%-6% 晕厥原因 左室顺应性下降和左室流出道梗阻，压差增大，心排血量突然下降，引起脑缺血 体力活动或情绪激动，交感神经兴奋性增高，使得肥厚心肌收缩性增加，左室顺应性进一步下降，舒张期血液充盈更少，流出道梗阻加重，心排血量进一步减少 心律失常 临床表现-体征 心脏轻度扩大 第四心音 心尖部收缩期杂音 胸骨左缘3、4肋间收缩期杂音：梗阻性 增加心肌收缩力、减少左室容量 杂音增强 降低心肌收缩力、增加左室容量 杂音减弱 心室内压差变化与杂音强度的关系 杂音 备注 室内压差增加 屏气试验（用力时） 增强 前、后负荷减小 立位