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疏水侧 亲水侧 甘氨胆酸的构象式 2.抑制胆固醇在胆汁中析出沉淀 若腹泻/回肠切除影响胆汁酸的重吸收,影响脂类消化,并使胆汁中胆固醇含量偏高,易形成胆结石。 定义:胆汁中有色化合物的总称。 内容:胆绿素、胆红素、胆素原、胆素 来源:铁卟啉化合物 血红蛋白(Hb)、肌红蛋白(Mb)、Cyt、过氧化物酶、过氧化氢酶等, 80%来自衰老红细胞Hb, 少量来自造血过程中红细胞的破坏和非血红蛋白血红素的降解 结构:含Fe2+、4个吡咯环(环状、线状) 第四节 胆色素代谢 一、胆色素的正常代谢 (一)胆红素的生成 来源: 70%以上来源于衰老红细胞中的Hb分解 部位:肝、脾、骨髓等网状内皮细胞 酶: 微粒体血红素加氧酶(限速酶)催化 产物:胆红素 特点:环打开,CO,Fe3+释出,胆绿素还原 为胆红素(辅酶NADP+) (二)胆红素的转运 1、有毒,脂溶性(极性基团在分子内部) 2、在血液中与血浆清蛋白结合运输,既防止透过生物膜产生毒性,又增加溶解度便于运输 3、未入肝,未与葡萄糖醛酸(GA)结合,称未结合胆红素或游离胆红素,不能透过肾,在尿中不出现 3、磺胺类、FA、胆汁酸、水杨酸可与胆红素竞争结合清蛋白,使胆红素部分游离,与脑基底核脂类结合—核黄疸 (三)胆红素在肝细胞内的代谢 1、摄取和转运: Y、Z蛋白(载体蛋白)——能结合胆红素 Y蛋白, 新生儿7周后产生,新生儿黄疸,可由苯巴比妥诱导产生/治疗 Y蛋白-胆红素耗能转运至内质网,肝细胞处理能力下降或胆红素生成过多,可返流入血 2、结合: 未结合胆红素 结合胆红素 结合: ①肝细胞内位置:滑面内质网 ②结合反应:葡萄糖醛酸(GA) ③供体:UDPGA ④特点: a、水溶性大大增加,不易透过细胞膜 b、解毒 3、排泄: 胆道,由肝细胞排至毛细胆管。 (四)胆红素在肝外的代谢 结合胆红素 胆素原 胆素 (无色) (黄褐色) GA [O] 胆色素肠肝循环: 胆素原: 肠道 肝 体循环 重吸收 分泌 尿 10~20% 10% 90% 总结图 未结合胆红素与结合胆红素: 未结合胆红素(间接胆红素) — 未经肝细胞转化,没有与葡萄糖醛酸结合; 结合胆红素(直接胆红素) —经肝细胞转化,与葡萄糖醛酸结合 两种胆红素性质比较 未结合胆红素 结合胆红素 血胆红素 常见其他名称 间接胆红素 肝胆红素 游离胆红素 直接胆红素 与葡糖醛酸 未结合 结合 与重氮试剂反应 慢、 间接 快、 直接 在水中的溶解度 小 大 透过细胞膜的能力 大 小 通过肾脏随尿排出 不能 能 二、胆红素的异常代谢 — 黄疸 黄疸:巩膜、粘膜、皮肤黄染现象。 正常血清胆红素总量: 1mg/100ml(17.1umol/L) 黄疸血清胆红素总量: 2mg/100ml(34.2umol/L)显性黄疸 2mg/100ml(34.2umol/L)隐性黄疸 1.溶血性黄疸 原因:大量溶血,超出肝处理能力。 特征: a、血中未结合胆红素↑ ↑(+) b、尿中不出现 c、粪、尿胆素原↑,胆素↑ 2.阻塞性黄疸 原因:胆道阻塞,肝内结合胆红素不能从胆道排出,返流入血,出现黄疸。 特征: a、血中结合胆红素↑ ↑(返流) b、尿中直接胆红素↑ (+) c、粪:颜色浅,或陶土色 胆素原,胆素(-) 3.肝细胞性黄疸 原因:肝细胞受损。 胆红素的结合能力↓——血中未结合胆红素↑ 病变区压迫毛细血管——结合胆红素返流入血 特征: a、血中直接、间接胆红素均↑,双相(+)
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