杨 系统性红斑狼疮教学教材.pptVIP

系统性红斑狼疮 主讲人：杨风光 系统性红斑狼疮（ Systemic lupus erythematosus，SLE）是一种多发于青年女性的累及多脏器的自身免疫性炎症性结缔组织病，早期、轻型和不典型的病例日见增多。有些重症患者（除患者有弥漫性增生性肾小球肾炎者外），有时亦可自行缓解。有些患者呈”一过性“发作，经过数月的短暂病程后疾病可完全消失。 一 病 因 及 发 病 机 制 二 临 床 表 现 三 检 查 四 诊 断 五 鉴 别 诊 断 六 治 疗 一 病因及发病机制 本病病因至今尚未肯定，大量研究显示遗传、内分泌、感染、免疫异常和一些环境因素与本病的发病有关。 在遗传因素、环境因素、雌激素水平等各种因素相互作用 ，导致T淋巴细胞减少、T抑制细胞功能降低、B细胞过度增生，产生大量的自身抗体，并与体内相应的自身抗原结合形成相应的免疫复合物，沉积在皮肤、关节、小血管、肾小球等部位，在补体的参与下，引起急慢性炎症及组织坏死（如狼疮肾炎），或抗体直接与组织细胞抗原作用，引起细胞破坏（如红细胞、淋巴细胞及血小板壁的特异性抗原与相应的自身抗体结合，分别引起溶血性贫血、淋巴细胞减少症和血小板减少症），从而导致机体的多系统损害。 二、临床表现 1.皮肤和黏膜： 表现多种多样，大体可分为特异性和非特异性两类。①特异性皮损有蝶形红斑、亚急性皮肤红斑狼疮、盘状红斑和新生儿狼疮。②非特异性皮损有光过敏、脱发、口腔溃疡、皮肤血管炎、雷诺现象、荨麻疹样皮疹、少见的还有狼疮脂膜炎或深部狼疮及大疱性红斑狼疮。 2.骨骼肌肉 表现有关节痛、关节炎、关节畸形（10%X线有破坏）及肌痛、肌无力。 3.心脏受累 可有心包炎（4%的患者有心包压塞征象），心肌炎主要表现为充血性心力衰竭，心瓣膜病变（Libman-Sacks心内膜炎）。冠状动脉炎少见，主要表现为胸痛、心电图异常和心肌酶升高。 6.血液系统 受累可有贫血、白细胞计数减少、血小板减少、淋巴结肿大和脾大。 7.神经系统受累 可有抽搐、精神异常、器质性脑综合征包括器质性遗忘/认知功能不良，痴呆和意识改变，其他可有无菌性脑膜炎，脑血管意外，横贯性脊髓炎和狼疮样硬化，以及外周神经病变。 8.消化系统 受累可有纳差、恶心、呕吐、腹泻、腹水、肝大、肝功异常及胰腺炎。少见的有肠系膜血管炎，Budd-Chiari综合征和蛋白丢失性肠病。 9.其他 可以合并甲状腺功能亢进或低下、干燥综合征等疾病。 三、检查 1.一般检查 2.免疫学检查 3.生物化学检查 4.自身抗体检测 5.组织病理学检查 四、诊断 SLE的诊断主要依靠临床表现、实验室检查、组织病理学和影像学检查。1997年美国风湿病协会（ACR）修订的SLE分类标准中，明确将血液学异常、免疫学异常和自身抗体阳性等实验室检查列入了诊断标准。SLE的实验室检查，对于SLE的诊断、鉴别诊断和判断活动性与复发都有重要的意义。 美国风湿病学会1997年推荐的系统性红斑狼疮诊断标准如下： 1．颊部红斑: 固定红斑,扁平或高起,在两颧突出部位红斑。 2．盘状红斑: 片状高起于皮肤的红斑，黏附有角质脱屑和毛囊栓；陈旧性病变可发生萎缩性瘢痕。 3．光过敏: 对日光有明显的反应，引起皮疹，从病史中得知或医生观察。 4．口腔溃疡: 经医生观察到的口腔或鼻咽部溃疡，一般为无痛性。 5．关节炎: 非侵蚀性关节炎，累及2个或更多的外周关节，有压痛，肿胀或积液。 6．浆膜炎: 胸膜炎或心包炎。 7．肾脏病变: 尿蛋白0.5g/24h或+++,或管型(红细胞,血红蛋白,颗粒或混合管型)。 8．神经病变: 癫痫发作或精神病，除外药物或已知的代谢紊乱。 9．血液学疾病: 溶血性贫血或白细胞减少，或淋巴细胞减少，或血小板减少。 10 免疫学异常: 抗dsDNA抗体阳性，或抗Sm抗体阳性。或抗磷脂抗体阳性(包括抗心膦脂抗体,或狼疮抗凝物,或至少持续6个月的梅毒血清试验假阳性三者中具备一项阳性)。 11．抗核抗体: 在任何时间和未用药物诱发“药物性狼疮”的情况下，抗核抗体异常。 该诊断标准的11项中，符合4项或4项以上者，在除外感染，肿瘤和其它结缔组织病后，可诊断系统性红斑狼疮，同时具备第7条肾