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Treatment A total therapy approach, devised by Pinkel and colleagues at St. Jude Childrens Research Hospital in 1962, consisted of four treatment phases: remission induction, intensification or consolidation, therapy for subclinical central nervous system (CNS) leukemia (or preventive meningeal treatment), and prolonged continuation therapy Treatment Metabolic Complications Hyperleukocytosis Infection Control Hematologic Support Antileukemic Therapy 儿童白血病 首都儿科研究所附属儿童医院血液科 关于白血病的故事1 19世纪中叶,法国医生多奈观察到某些病人出现原因不明的贫血、倦怠、发热、牙龈、皮下出血、肝、脾、淋巴结肿大现象,在他们的血液中血液中发现大量的白色的细胞。由于病人体质越来越弱,不久都会死亡,这是一种什么病呢? 关于白血病的故事2 到1847年,英国医学家本尼特和德国医学家威尔萧几乎同时指出,这种特征为血液中的白细胞及幼稚细胞异常增生的血液病。分别被他们命名为白血病和白细胞病。 白血病概述 我国白血病的发病率:目前尚无全国范围的统计资料 上海:2.64~3.65/10万 天津:2.85~4.33/10万 平顶山:3.5~7.09/10万 我国儿童白血病中ALL约占70% 白血病的致病机理3 病毒癌基因的致癌机理 1病毒癌基因整合进宿主细胞 2HTLV病毒的直接致癌 白血病的致病机理4 关于细胞凋亡 1促进凋亡的基因:Fas、Bax、ICE、P53 2抑制凋亡的基因:Bcl-2、Bel-XL 急性白血病的分类及分型 FAB分型:1976年法英美三国协作组提出的形态学分型。 MIC分型:1985年国际MIC协作组 形态学(morphology) 免疫学(immunology) 细胞遗传学(cytogenetics) MICM分型:近年在MIC分型基础上增加了分子生物学(molecular) 急性白血病的临床表现 起病 贫血 出血 发热与感染 白血病细胞的浸润症状 辅助检查 血象 骨髓象 X线: 1肺门淋巴结增大 2纵隔增宽 3骨质疏松和脱钙 4白血病线:长骨干骺端出现密度减低的横纹 诊断和鉴别诊断 MICM分型诊断: 鉴别诊断: 1 类白血病反应 2再生障碍性贫血 3恶性组织细胞病 4神经母细胞瘤 5IM 6MDS Acute lymphoblastic leukemia 急性淋巴细胞白血病 History Velpeau5 is generally credited with the earliest report of leukemia in 1827 ALL in children, especially those aged 1 to 5 years, was recognized in 1917 骨 髓 的 造 血 机 制 红细胞 粒细胞 巨噬细胞 血小板 T 淋巴细胞 B 淋巴母细胞 淋巴结 胸 腺 巨核细胞 原粒细胞 中幼粒细胞 早期成红细胞 前驱细胞 CSF EPO 巨核细胞 母细胞 淋巴系 干细胞 全能造血 干细胞 EPO IL-3 干细胞 多能造血 干细胞 T 淋巴母细胞 B 淋巴细胞 晚期成红细胞 前驱细胞 单核细胞 自我复制 CFU-GEMM BFU-E CFU-Meg CFU-GM CFU-Eo CFU-Ba CFU-Mast Pro-B细胞 Pro-T细胞 淋巴细胞系干细胞 CFU-E CFU-M CFU-G Pre-T细胞 Pre-B细胞 网织红细胞 红细胞 血小板 单核细胞 中性粒细胞 嗜酸性粒细胞 嗜碱性粒细胞 肥大细胞 B细胞 T细胞 浆细胞 巨噬细胞 抗体 巨核细胞 TPO EPO 造 血 干 细 胞 的 增 殖 分 化 造血干细胞 G-CSF G-CSF 基质细胞 ALL MM CLL Lymphomas Hematopoietic stem cell Neutrophils Eosinophils Basophils Monocytes Platelets Red cells Myeloid progenitor Mye
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