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原发性血小板减少性紫癜 血 液 科 张 薇 原发性血小板减少性紫癜 定 义 原发性血小板减少性紫癜（ITP)，是一种免疫性综合病征，是常见的出血性疾病。特点是血循环中存在抗血小板抗体，使血小板破坏过多，引起紫癜；而骨髓中巨核细胞正常或增多，幼稚化。临床上可分为急性慢性两种，急性型多见于儿童，慢性型好发于青年女性。 原发性血小板减少性紫癜 发 病 原 因 。 急性型ITP多发生在病毒感染或上呼吸道感染的恢复期，如风疹、麻疹、水痘，腮腺癌等。患者血清中有较高的抗病毒抗体，血小板表面相关抗体明显增高。 慢性ITP发病前常无前驱感染史，是由于血小板结构抗原变化引起的血小板寿命缩短和功能改变。 临 床 表 现 原发性血小板减少性紫癜 急性型 　多为10岁以下儿童，冬、春季节发病，病前多有病毒感染史，以 上呼吸道感染、风疹、麻疹、水痘居多；感染与紫癜间的潜伏期 多在1～3周内。 　　主要为皮肤、粘膜出血，皮肤出血呈大小不等的瘀点，分布不 均，以四肢为多。粘膜出血有鼻衄、牙龈出血、口腔舌粘膜血泡。 常有消化道、泌尿道出血，眼结合膜下 出血，少数视网膜出血。 　　如果患者头痛，呕吐，要警惕颅内出血的可能。病程多为自限 性，80％以上可自行缓解，平均病程4～6周。 免疫学检查 目前国内外多采用直接结合试验，如核素标记、荧光标记等。 出凝血检查 出血时间延长，束臂试验阳性，血块回缩不良，血小板黏附、聚集功能减弱。 其它 根据病情，临床表现、症状、体征选择B超、X线、CT、MRI、肝肾功能检查。   原发性血小板减少性紫癜 诊 断 ITP的主要诊断依据是临床出血征象，血小板数减少、脾脏无肿大、骨髓巨核细胞有质与量的改变及抗血小板抗体等。 国内诊断标准 　　（1）多次化验检查血小板减少； 　　（2）脾脏不增大或仅轻度增大； 　　（3）骨髓检查巨核细胞正常增多，有成熟障碍； 　　（4）具备以下5点中任何一点：①强地松治疗有 效；②脾切除有效；③PAIg增高；④PAC3增高；⑤血小板寿命缩短； 　　（5）排除继发性血小板减少症。 原发性血小板减少性紫癜 治 疗 原发性血小板减少性紫癜 一般疗法： 急性病例主要于发病1～2周内出血较重，因此发病初期，应减少活动，避 免创伤，重度者卧床休息。应积极预防及控制感染，给予足量液体和易消化饮 食。为减少出血倾向，常给大量维生素C。一般病例不需给以特殊治疗。若出血 严重或疑有颅内出血者，应积极采取各种止血措施。 成人ITP常属慢性型，自发缓解者少见。因此，成人ITP的治疗尤为重要。 原则上，发病时患者血小板计数在(30～50)×109/L以上时，一般不会有出血危 险性，可以不予治疗，仅给予观察和随诊;如果发病时患者血小板计数严重减少 (30×109/L)并伴明显出血，则需紧急和适当处理。缓解期不需特殊治疗，但应 避免外伤，预防感染，有时轻微呼吸道感染即可引起严重复发。 对出血严重或久治不愈者应进行如下特殊疗法： 原发性血小板减少性紫癜 1.糖皮质激素 本药是治疗ITP的首选药物。激素的作用机制是抑制单核巨噬细胞的Fc和C3b受体、从而减少对被覆抗体的血小板的吞噬清除;抑制粒细胞对被覆抗体的血小板的黏附和吞噬;增强毛细血管抵抗力、减低毛细血管通透性;抑制抗血小板抗体的生成;抑制抗原-抗体反应并使结合的抗体游离。 常用药物有甲泼尼龙、强的松。  2.达那唑 是一种有弱雄激素作用的蛋白合成制剂，作用机制是免疫调节，也可用另一种雄激素司坦醇(康力龙)替代。 3.其他免疫抑制剂 常用药物有长春新碱、环磷酰胺、硫唑嘌呤和环孢素A。对于难治、复发的患者，还可以采用联合化疗方法，如给予COP方案治疗。 4.丙种免疫球蛋白 静脉输注大剂量人血丙种球蛋白(ⅣIgG)可作为严重出血的一种急救措施。副作用极少，但价格昂贵。 原发性血小板减少性紫癜 5.脾切除 脾脏是产生抗血小板抗体也是血小板被破坏的主要场所。因此，脾切除治疗被认为是仅次于皮质激素的主要治疗方式。 6.输注血小板 适用于患者有严重黏膜出血或有颅内出血危及生命时。输入的血小板有效作用时间为1～3天，为达到止血效果，必要时可2-3天输注1次。 7.利妥昔单抗(抗CD20单抗;美罗华) 有报道对于难治性ITP的有效率52%，但价格十分昂贵 原发性血小板减少性紫癜 护 理 （一）一般护理 1.给予心理疏导，减少顾虑。 2.明显出血应卧床休息。加强必要的防护，避免创伤而引起出血。衣服应柔软、