《获得性凝血因子缺乏huiyi》.pptVIP

广医二院 叶絮 内容 维生素K依赖性凝血因子缺乏 维生素K的生理作用和维生素K循环 维生素K的代谢 新生儿出血症 成人获得性维生素K依赖性凝血因子缺乏症 肝病和肝移植中凝血障碍 慢性肝病相关的凝血障碍 肝移植相关的凝血障碍 维生素K依赖性凝血因子缺乏 维生素K依赖性凝血因子缺乏 维生素K依赖性凝血因子缺乏 Gla残基使维生素K依赖性凝血蛋白具有了金属结合特性 维生素K缺乏或药物作用使凝血因子/抗凝蛋白的γ-羧基化受阻 新合成的蛋白会以去γ-羧基化形式分泌到血液中 维生素K依赖性凝血因子缺乏 去γ-羧基化的蛋白不能与Ca2+结合，也就不能在Ca2+介导下与磷脂囊泡或细胞膜结合 内容 维生素K依赖性凝血因子缺乏 维生素K的生理作用和维生素K循环 维生素K的代谢 新生儿出血症 成人获得性维生素K依赖性凝血因子缺乏症 肝病和肝移植中凝血障碍 慢性肝病相关的凝血障碍 肝移植相关的凝血障碍 维生素K依赖性凝血因子缺乏 维生素K的代谢对正常止血和抗栓机制都十分重要 维生素K参与了生成γ-羧基谷氨酸及使活性辅因子再生的一系列连续的酶促反应，也称为维生素K循环。 维生素K依赖性凝血因子缺乏 维生素K依赖性凝血因子缺乏 华法林等口服抗凝剂能抑制维生素K环氧化物还原酶的活性 维生素K依赖性凝血因子/蛋白主要在肝脏合成 维生素K依赖性凝血因子缺乏 维生素K为脂溶性维生素，人类的维生素K主要来源于食物，在正常饮食中含量丰富，特别是绿叶蔬菜中（主要为VitK1）。 肠道菌群合成的维生素K2也是人类摄取维生素K的又一来源。 维生素K依赖性凝血因子缺乏 正常人每日维生素K的饮食需要量约为100～200μg。 维生素K主要经回肠吸收，胆盐和适量的脂肪摄取可有助于吸收。 内容 维生素K依赖性凝血因子缺乏 维生素K的生理作用和维生素K循环 维生素K的代谢 新生儿出血症 成人获得性维生素K依赖性凝血因子缺乏症 肝病和肝移植中凝血障碍 慢性肝病相关的凝血障碍 肝移植相关的凝血障碍 维生素K依赖性凝血因子缺乏相关疾病新生儿出血症： 新生儿由于维生素K缺乏而引起的出血性疾病 多发生于出生后第一周（第2～7天）。 几乎所有的新生儿都缺乏维生素K 在母乳喂养的婴儿尤为明显 维生素K依赖性凝血因子缺乏相关疾病新生儿出血症： 临床表现： 皮肤粘膜、包皮环切伤口、静脉穿刺等部位出血。 内脏出血包括腹膜后或颅内出血较少见。 实验室检查： 患儿的PT、APTT延长 维生素K依赖性凝血因子缺乏相关疾病新生儿出血症： 鉴别诊断： 新生儿肝脏的合成能力减低导致的凝血异常。 测定去γ羧基的异常凝血酶原（PIVKA-Ⅱ）抗原水平升高提示维生素K缺乏，因为这种凝血酶原只在发生翻译后修饰错误时出现，而不受蛋白合成异常的影响。 维生素K依赖性凝血因子缺乏相关疾病新生儿出血症： 鉴别诊断： 家族性维生素K依赖性凝血因子缺乏： 罕见的常染色体隐性遗传疾病 临床表现：出血症状较轻～婴儿时期严重出血（颅内出血），部分有骨骼畸形或流产 APTT、PT可轻度或明显延长 病因：γ谷氨酸羧基化酶或维生素K环氧化物还原酶编码基因突变 治疗：大剂量口服维生素K或血浆成分输注 维生素K依赖性凝血因子缺乏相关疾病新生儿出血症： 治疗： 1～2mg维生素K1静脉注射 预防： 出生后立即给予新生儿肌注100μg维生素K1 内容 维生素K依赖性凝血因子缺乏 维生素K的生理作用和维生素K循环 维生素K的代谢 新生儿出血症 成人获得性维生素K依赖性凝血因子缺乏症 肝病和肝移植中凝血障碍 慢性肝病相关的凝血障碍 肝移植相关的凝血障碍 成人获得性维生素K依赖性凝血因子缺乏症 正常饮食能提供足够的维生素K，摄取不足不会导致有临床意义的维生素K缺乏 进食不含维生素K的食物时，大肠中的细菌制造的维生素K可被动吸收 抗生素使肠道菌群被杀死，患者体内这种维生素K的来源消失 临床上常见的维生素K缺乏情况：进食不含维生素K饮食的患者同时接受抗生素治疗 成人获得性维生素K依赖性凝血因子缺乏症 吸收不良综合征常导致维生素K缺乏 胆道病变干扰了脂溶性维生素在回肠的吸收可引起肝肠循环异常 引起淤胆的病因可导致维生素K吸收障碍。 慢性腹泻或局限性肠炎引起的肠吸收不良会导致维生素K的利用障碍 在部分老年人中发生的轻度维生素K缺乏有可能因肠道吸收障碍所致。 成人获得性维生素K依赖性凝血因子缺乏症 香豆素类药物过量或鼠药中毒为成人维生素K依赖性凝血因子缺乏症最常见病因 第二代香豆素类抗凝血杀鼠药如大隆、溴敌隆等抗凝作用远强于华法令，其脂溶性高、分布容积大、体内半衰期长，有报道显示其抗凝作用可持续 51天~13 月。 患者往往在没有明确中毒史情况下以出血症状就诊，而且中毒到发生出血有一定潜伏期，故极易