冬7-遗传与眼科疾病-王剑勇-20151230.pptVIP

五、治疗 5.1 目前尚无特效疗法。 5.2 治疗历史及相关报道： 1）六十年代末日本提倡对LHON患者采用交叉蛛网膜粘连松解的颅骨切除术，超过120例约80％患者有视力提高（不靠谱）。 2）临床上激素冲击疗法无效。 3）对于LHON有报道在急性期用复合维生素、锌剂、艾地苯醌和米诺环素(Minocycline)等有一定效果。 4）抗氧化剂（辅酶Q10、维生素B2、C）可能促进患者视力恢复 。 5）近年有报道显示用ROS清除剂、金属离子（如铜、铁）的螯合剂、非甾体类抗炎药、非维生素类天然多酚物、抗凋亡药物（如Ca通道和Caspase抑制剂）及生物能量类药物鸡尾酒样联合应用已被认为是新的治疗性神经保护措施。 6）Giordano等在构建包含有突变线粒体DNA的骨肉瘤来源胞质杂种体中有发现使用17b-雌二醇能减缓类似LHON病变细胞特征的病理变化，所以类性激素相关治疗在今后可能应用于临床治疗。 7）美国FDA已批准向诊断有遗传性线粒体呼吸链疾病的重病患者提供EPI-743 (α生育醌，α-生育三烯酸苯醌)，目前处在临床验证阶段。 8）基因治疗：LHON的基因治疗方案令人激动，但在实施干预的对象及时机的选择上，还有较多值得探讨商榷之处。 9）其他：中医中药，如：复方五子衍宗汤及针灸等；强身健体，注意饮食及药物，防止酸中毒；优生优育，做好遗传咨询工作。 六、问题及展