内分泌系统精品教学（南方医学院）Cushings综合症-张振.pptVIP

* * 肾上腺结核为常见原因，常同时伴有其他部位的结核病灶。发生上皮样肉芽肿改变及干酪样坏死。继而发生纤维化，钙化。 * * 是本病急骤加重的表现，常发生于感染、创伤、手术、分娩、过劳、大量出汗、呕吐腹泻等或突然中断治疗等情况下。如果不及时治疗可发展至昏迷、休克、死亡。 * 糖皮质激素具有促进肾、肠道排泄钙的作用。 * 静脉滴注ACTH25u，维持8小时，观察17羟及皮质醇的变化。兴奋第一天正常人较对照增加1-2倍，第二天增加1.5-2.5倍。 水负荷试验正常人饮水1000ml后，尿量明显增加，最高每分钟＞10ml，总尿量至少800ml，肾上腺皮质功能减退、腺垂体功能亢进者，最高每分钟尿量＜10ml，通常为3～5ml，尿总量大多在300～500ml之间或更少。 * 主要与引起消瘦的疾病进行鉴别： * * Company Logo 诊断与鉴别诊断 对于有以下临床表现者需要考虑Addison氏病的可能： 症状群：乏力、皮肤粘膜色素沉着食欲减退、体重减轻、血压减低、低血糖。 鉴别诊断：有上述临床表现的患者如慢性消耗性疾病者 鉴别依据：ACTH兴奋实验最具诊断价值 此外血浆ACTH、血、尿基础皮质醇及24小时尿17羟皮质类固醇均有辅助诊断价值。 Company Logo 治疗 目的：维持正常糖皮质激素和盐皮质激素水平，达到与下丘脑-垂体-肾上腺轴功能正常者在相似环境下一致的激素水平 一般治疗：进食高糖类、高蛋白、富含维生素而易消化吸收的饮食。注意休息，防治过度劳累，预防感染等。 Company Logo 治疗 急性肾上腺危象的治疗 糖皮质激素替代治疗： 24小时：氢化可的松100mg Q6h；此后50mg Q6h 逐渐减少剂量至4、5天，补充盐皮质激素 一般支持治疗： 纠正脱水、低血容量和电解质异常、低血糖； 治疗并存和加速病情的疾病。 Company Logo 替代治疗的原则 长期维持 糖皮质激素替代治疗： 氢化可的松（首选）：15~20mg 上午；10mg 下午 氟氢可的松：上午0.05~0.1mg 个体化的激素剂量：早晨2/3，下午1/3 应激时糖皮质激素加量 食盐及盐皮质激素替代：食盐的摄入量、盐皮质激素的使用 几种特殊情况下激素替代治疗 围手术期： 首先纠正水、电解质紊乱；其次术前氢化可的松100mg，术后50mg，q6h；逐步减量至25mg，q6h，维持3-5天。 妊娠： 分娩期氢化可的松25mg，q6h。分娩后 3天逐渐减量至维持量。 儿童患者： 替代剂量要适当 加强体育锻炼，促进生长发育 垂体和下丘脑引起的继发性者应同时注意GH缺乏及性腺激素缺乏可能。 Company Logo 本节知识要点 肾上腺皮质功能减退的病因 临床表现 治疗原则 肾上腺危象的概念和急救处理 Company Logo * * 画面中的这位就是传说中cushing。毕业于耶鲁大学，后在霍普金斯医院作为一名脑外科医生。在临床工作中发现了垂体瘤的患者会合并一系列的特殊临床表现。后命名为cushing综合征。 * 下面我还是简要回顾下相关的基础知识。人体常见的几个神经内分泌轴及其调节机制。 * * 肾上腺虽小，但也有其复杂的内部结构。 * 任何一种疾病的学习，基本概念一定要清晰。Cushing综合征和cushing病又有什么不同呢。这是很多学生甚至一些非专科医生都会混绕的两个概念。 * ACTH以外的激素抑胃肽、HCG、LH、FSH、TSH、5-TH等受体在肾上腺皮质异位表达 * * * * 1912年首次报道由腺垂体功能紊乱引发的内分泌综合征，命名为多腺体综合征 1932年出版为 垂体嗜碱性粒腺瘤及其临床表现：垂体是碱性细胞增殖综合征 * 原发性色素性结节性肾上腺病 * * 皮质醇的作用是促进脂肪的分解，而四肢对皮质醇敏感，脂肪分解占优势，故，皮下脂肪减少，故四肢瘦小。同时，皮质醇促进糖异生，血糖升高，胰岛素分泌增加，促进脂肪合成。脸部及躯干对胰岛素敏感，故脂肪合成占优势。 * 皮质醇的作用是促进脂肪的分解，而四肢对皮质醇敏感，脂肪分解占优势，故，皮下脂肪减少，故四肢瘦小。同时，皮质醇促进糖异生，血糖升高，胰岛素分泌增加，促进脂肪合成。脸部及躯干对胰岛素敏感，故脂肪合成占优势。 * * 下面我们来谈谈，降压平稳性的问题。 * * * * * * * * * * * * Mood swings 情绪不稳；insomnia 失眠；loss of libido 性冷淡；thinning hair 头发稀薄；hirsutism 多毛症；truncal obesity 躯干肥胖； Pendulous breasts 乳房下垂。Thinning extremities 肢端消瘦；muscle wast