手术片子谢 课件.ppt

先天性肾上腺皮质增生症;;诊断要点：（1）女性假两性畸形：外生殖器模棱两可，阴蒂肥大，偶尔伴有胚胎尿生殖窦的持续存在；（2）性毛早期出现，多毛体质，因骨骺的过早闭合所导致的身材矮小；（3）尿中17-酮类固醇明显增高，血清17-羟孕酮升高；（4）偶尔可能伴有水电解质的紊乱，尤其是在新生儿期间。（5）该病常有遗传性，注意了解有无家族史。 ;对由于先天性肾上腺皮质增生症所致的女性假两性畸形的治疗主要分为药物治疗和手术治疗。药物治疗的原理在于通过补充外源性肾上腺皮质激素以抑制ACTH的分泌，从而抑制肾上腺产生过多的雄激素，同时纠正电解质平衡紊乱，并阻止骨骺过早闭合。手术切除肥大的阴蒂，以纠正外生殖器的畸形表现。本病需终生服用皮质激素，一般选用皮质醇，也可用同等剂量的强的松、地塞米松等。 ;阴蒂整形术可在儿童期进行。早手术对患者心理创伤较少。因阴蒂头为性敏感器官，现提倡予以保留，对于肥大的阴蒂应切除阴蒂海棉组织的大部，保留顶端之勃起组织，手术中需注意保留其血管神经束，否则易致顶端组织坏死，术时还应注意勿损伤尿道括约肌。如需做阴道成形者，应在成熟年龄后拟结婚前进行。如外生殖器属PraderⅣ、V型且已按男性生活者，成年后不易改变生活，可行阴茎成形术，切除女性生殖器官。;;;;;;;;;;;;;