血液系统病例分析09精品.pptVIP

* 病例分析 外周血：白细胞极度增高（10~50万）见到各期细胞，以中、晚幼粒细胞为主 ，出现较多嗜酸、嗜碱细胞，血小板可升高。 骨髓象：粒系统、巨核系统极度增生，红系增生降低 粒系以中、晚幼粒细胞为主，出现较多嗜酸、嗜碱细胞 。原始粒细胞10%。AKP积分降低（正常50~60分）。 Ph染色体和bcr/abl融合基因阳性。 实验室检查 * 病例分析 慢粒白血病的临床分期： 慢性期: 1~3年， 病情稳定， 血及骨髓原始细胞小于10%。 加速期：数月~数年， 病情快速进展，发热、体重下降，脾进行性肿大，逐渐出现贫血和出血，慢性期有效的药物失效。嗜碱性粒细胞增高20%，血及骨髓原始细胞大于10%，除PH染色体又出现其他染色体。 * 病例分析 慢粒白血病的临床分期： 急变期：数月，预后极差，临床表现同急性白血病。骨髓中原始细胞大于等于20%，或血中原＋早大于30%，或骨髓中原＋早大于50%，出现髓外原始细胞浸润。慢粒急变多数为急粒变，少数为急淋变，，也可转变为M4、M5、M6、M7。 * 病例分析 慢性粒细胞白血病诊断依据 1、临床表现：起病隐袭，以脾大最突出，可呈巨脾。 2、实验室检查： 外周血：白细胞显著增高，常20×109/L，极度增高时（ 200×109/L）可发生“白细胞淤滞症”，血象分类粒细胞显著增多，，可见各阶段粒细胞，以中性中晚幼粒和杆状核粒细胞居多。原始粒细胞10%，嗜酸、嗜碱粒细胞增多，NAP活性减低或阴性。 骨髓检查：粒系统、巨核系统极度增生，红系增生降低 粒系以中、晚幼粒细胞为主，出现较多嗜酸、嗜碱细胞 。原始粒细胞10%。AKP积分降低（正常50~60分）。 Ph染色体和bcr/abl融合基因阳性。 * 病例分析 慢性粒细胞白血病鉴别 1、类白血病反应:血象可呈白细胞显著增高，分类可见幼稚细胞，但常有原发病存在，去除病因，LR消失，嗜酸、嗜碱细胞不增高，骨髓中原始细胞不高。ALP 强阳性，Ph 染色体阴性。 2、骨髓纤维化：可有巨脾，早期白细胞可增高，但不会显著增高，血中出现幼红及幼粒细胞，泪滴样RBC，骨髓多部位“干抽”，骨髓活检可鉴别。 3、其他原因引起的脾大：如黑热病、慢性疟疾、血吸虫病、肝硬化等引起的脾大应与慢粒鉴别，但各有其临床特点，实验室检查不同。 * 病例分析 进一步检查 1、骨髓涂片及活检 2、NAP积分 3、染色体和融合基因 4、电镜检查 5、其他检查：肝肾功能、血尿酸等。 * 病例分析 慢粒白血病的治疗方案 1、羟基脲口服化疗，根据血象调整剂量，控制WBC在6.0~8.0×109/L 2、干扰素300万u qd或qod皮下或肌肉注射 伊马替尼（STI 571）：400~600mg口服，酪氨酸激酶抑制剂 白细胞单采：有效地清除体内白血病细胞 骨髓移植：部分慢性期病人可治愈。45岁以下成人有HLA相合同胞供者慢性期缓解后尽早进行移植，1年内最好。 * 病例分析 病例摘要 男性，40岁，常规体检发现脾大1周 患者于1周前常规体检时发现脾脏肿大，无明显全身和局部不适，饮食、睡眠和大小便均正常。体重略有下降，（未测体重），既往体健，无肝病和疟疾等病史，无过敏史。 查体：T36.5℃,P72次/分，R18次/分，Bp120/80mmHg，皮肤黏膜未见出血点，浅表淋巴结不肿大，巩膜无黄染，咽腔不充血、扁桃体不肿大，甲状腺未触及，胸骨可疑压痛，肺叩清，呼吸音正常，心率72次/分，，律齐，腹平软，肝肋下未触及，脾肋下6cm，质中，无压痛，腹水征阴性，双下肢不水肿。 辅助检查：Hb 155g/L, ,WBC 53×109/L, 分类：中幼粒细胞5%，晚幼粒细胞8%，杆状核粒细胞10%，分叶核粒细胞42%，淋巴细胞10%，单核细胞2%，嗜酸性粒细胞8%，嗜碱性粒细胞5%，plt 450×109/L，中性粒细胞碱性磷酸酶(NAP)阴性，尿常规（-），粪常规（-）。 * 病例分析 评分要点：(总分20分) 1、诊断及诊断依据（8分） 初步诊断：慢性粒细胞白血病 诊断依据： ⑴起病隐袭，体检时发现问题。 ⑵查体：胸骨可疑压痛，脾脏肿大突出。 ⑶辅助检查： ①血象白细胞显著增高，分类粒细胞显著增多，可见中幼、晚幼粒细胞、嗜酸、嗜碱粒细胞增多， ②NAP呈阴性反应。 2、鉴别诊断 ⑴类白血病反应， ⑵骨髓纤维化 ⑶真性红细胞增多症 ⑷原发性血小板增多症 3、进一步