黄疸及新生儿黄疸的诊断以及治疗.ppt

新生儿溶血病hemolytic disease of the newborn 发生机理 母婴血型不合→胎儿RBC经胎盘入母体→母血型抗体再入胎儿循环→ RBC破坏。 Rh、ABO系统最常见。 ABO溶血：主要发生母亲O型而胎儿A或B型，如母亲AB型而胎儿O型，则不发生ABO溶血。40—50%的ABO溶血病发生在第一胎。 病理性黄疸分类 按发病机理分为: 胆红素产生增多 代谢障碍（摄取、结合） 排泄障碍 一、胆红素生成过多 因过多红细胞的破坏及肠肝循环增多，使胆红素增多。 一、胆红素生成过多 1、红细胞增多症：即静脉血红细胞6×1012/L，血红蛋白220g/L，红细胞压积65%。常见于母-胎或胎-胎间输血，脐带结扎延迟、先天性青紫性心脏病及糖尿病母亲婴儿等。 一、胆红素生成过多 2、血管外溶血：较大的头颅血肿、皮下血肿、颅内出血、肺出血或其它部位出血。 一、胆红素生成过多 3、同族免疫性溶血：见于血型不合如ABO或Rh血型不合等。 一、胆红素生成过多 4、感染：细菌、病毒、螺旋体、衣原体、支原体和原虫等引起的重度感染都可引起溶血，其中金黄色葡萄球菌、大肠杆菌引起的败血症较多间。 一、胆红素生成过多 5、肠肝循环增加：先天性肠道闭锁、先天性肥厚性幽门狭窄、巨结肠、饥饿、喂养延迟等均可导致胎粪排泄延迟，胆红素重吸收增加；母乳性黄疸，可能与母乳中β-葡萄糖醛酸苷酶进入患儿肠内，使肠道内未结合胆红素生成增加有关。 一、胆红素生成过多 6、红细胞酶缺陷：葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G-6-PD），丙酮酸激酶和己糖激酶缺陷均可影响红细胞正常代谢，使红细胞膜僵硬，变形能力减弱，滞留和破坏于网装内皮系统。 一、胆红素生成过多 7、红细胞形态异常：遗传性球形红细胞增多症、遗传性椭圆形红细胞增多症、遗传性口形红细胞增多症、婴儿固缩红细胞增多症等由于红细胞膜结构异常使红细胞在脾脏破坏增加。 一、胆红素生成过多 8、血红蛋白病：a地中海贫血等病，由于血红蛋白肽链数量和质量缺陷而引起的溶血。 一、胆红素生成过多 9、其他：维生素E缺乏和低锌血症等，使细胞膜结构改变导致溶血。 二、肝脏胆红素代谢障碍 由于肝细胞摄取和结合胆红素的功能低下，使血清未结合胆红素升高。 二、肝脏胆红素代谢障碍 1、缺氧和感染：如窒息和心力衰竭等，均可抑制肝脏鸟苷二磷酸葡萄糖醛酸基转移酶的活性。 二、肝脏胆红素代谢障碍 2、Crigler-Najjar综合征：即先天性鸟苷二磷酸葡萄糖醛酸基转移酶缺乏。属于染色体遗传病。 二、肝脏胆红素代谢障碍 3、Gibert综合征：即先天性非溶血性未结合胆红素增高症，属常染色体显性遗传。 二、肝脏胆红素代谢障碍 4、家族性暂时性新生儿黄疸综合征：由于妊娠后期孕妇血清中存在一种孕激素，抑制鸟苷二磷酸葡萄糖醛酸基转移酶活性所致。本病有家族史，新生儿早期黄疸重，2—3周自然消退。 二、肝脏胆红素代谢障碍 5、药物：某些药物可与胆红素竞争Y、Z蛋白的结合位点，如：磺胺、水杨酸盐、VitK3、消炎痛、西地兰等。 二、肝脏胆红素代谢障碍 6、其他：先天性甲状腺功能低下、脑垂体功能低下和先天愚型等常伴有血胆红素升高或生理性黄疸消退延迟。 三、胆汁排泄障碍 肝细胞排泄结合胆红素障碍或胆管受阻，可致高结合胆红素，如同时有肝细胞功能受损，也可伴有未结合胆红素增高。 三、胆汁排泄障碍 1、新生儿肝炎：多由病毒引起的宫内感染所致，常见有乙型肝炎病毒、巨细胞病毒、风疹病毒、单纯疱疹病毒、肠道病毒及EB病毒等。 三、胆汁排泄障碍 2、先天性代谢缺陷病：半乳糖血症、果糖不耐受症等病均可有肝细胞损害。 三、胆汁排泄障碍 3、先天性非溶血性结合胆红素增高症，是由肝细胞分泌和排泄结合胆红素障碍所致。 三、胆汁排泄障碍 4、胆管阻塞：先天性胆道闭锁和先天性胆总管囊肿，使肝内或肝外胆管阻塞，结合胆红素排泄障碍。是新生儿期阻塞性黄疸的常见原因；胆汁粘稠综合征是由于胆汁淤积在小胆管中，使结合胆红素排泄障碍，见于严重的新生儿溶血病；肝和胆道的肿瘤也可压迫胆管造成阻塞。 鉴别病因 依据： 病史 黄疸出现时间、伴随表现 体检 辅助检查 黄疸出现时间、伴随表现 24h内：Rh、ABO溶血病，宫内感染 2～3d：生理性；重而持续不退病理性 4～5d出现或加深：感染、胎粪排泄延迟 消退延迟或持续加深：母乳性、感染性 尿黄、便白：胆道梗阻、肝炎 体 检 结合胆红素↑，呈暗绿色或阴黄 未结合胆红素↑，呈桔黄色或 金黄色 有无贫血、肝脾大、水肿 母乳性黄疸breast milk jaundice 母乳性黄疸分型 早发型