冠状动脉的变异和畸形.doc

冠状动脉的变异和畸形 陈欢 马瑞 李尚 张瑞 摘要 供应心的动脉是左、右冠状动脉，约半数人还有一支细小的副冠状动脉，起自主动脉右窦，供应动脉圆锥。左、右冠状动脉存在许多吻合，但吻合支细小，因此，当一主支发生急性梗死时，侧副循环不能形成，导致心肌缺血坏死。临床上许多研究和试验都表明冠状动脉变异与冠心病、心绞痛、心律失常、猝死等心脏病有密切的关系。冠脉畸形虽然少有临床表现，但心脏供血的特点使得其一旦发生即可造成灾难性后果。因此，相对于有临床表现的冠脉畸形而言，如何提高没有临床症状的冠脉畸形检出率已成为关系公众健康的迫切问题。 关键词 冠状动脉变异 冠状动脉畸形 1．正常的冠状动脉： 正常主动脉根部是由左室流出道及三个冠状窦的复杂结构构成，通常只有两个冠状窦发出冠状动脉，开口位于窦管结合部下方。从无冠窦即后窦角度观察，左侧窦为左冠窦，右侧窦为右冠窦。不论是否发出冠状动脉，左、右冠窦总是贴近肺动脉圆锥。正常冠状动脉解剖变异范围较大，小分支在数量、起源和分布上存在较大差异，但心肌表面大的冠状动脉大体固定。左、右冠状动脉在心脏胸肋面分布较恒定，但在心脏膈面的分布范围变异较大。依据左、右冠状动脉右优势型65.7%；左优势型5.6%；均衡型28.7%[1]。 2．冠状动脉畸形 2.1 概述： 一般说来，先天性冠状动脉畸形是指普通人群中罕见的冠脉模式，起始、分布、终止异常均可视为畸形。Yanamaka根据临床特点将其分为:良性畸形，包括并行左主干(左前降支、回旋支分别开口于左冠窦)，左回旋支缺如或起源于右窦或右冠状动脉.冠脉开口过高、分布正常，左或右冠状动脉开口于后窦，冠状动脉间沟通，小的冠状动脉瘘;潜在危险的冠状动脉畸形，包括冠状动脉起源于肺动脉，左冠状动脉起源于右冠窦，右冠状动脉起源于左冠窦，单支冠状动脉，大的冠状动脉瘘[2]。2000年欧洲心胸外科协会和先天性心脏病外科数据库委员会将冠脉畸形分为七类:冠脉肺动脉起源畸形、冠脉主动脉起源畸形、先天性左冠脉主干闭锁、冠状动脉瘩、冠状动脉异常沟通、冠状动脉瘤和先天性冠脉狭窄[3]。 表1　各国冠脉起源异常的冠脉造影检出率 作者总例数 总例数 冠脉起源异常 人群 例数 百分数(%) Kardos等[ 4 ] 7694 98 1.27 匈牙利 Yamanaka等[ 5] 126595 1461 1.15 美国 Cieslinski等[ 6 ] 4016 39 0.97 德国 Garg等[ 7 ] 4100 35 0.85 印度 Topaz等[ 8 ] 13 010 80 0.61 西班牙 Kaku等[ 9 ] 17 731 3256 0.32 日本 张峰等[10] 4094 32 0.78 中国 2.2 常见类型和临床意义 2.2．1 冠状动脉起源异常 具体表现和类型： 1）左前降支、左回旋支分别开口于左冠状动脉窦,但开口尚在主动脉窦内,且接近正常开口位置,例如开口部位偏高或者偏低。 3）冠状动脉开口不在通常的主动脉窦内。例如,冠状动脉开口位于升主动脉、左心室、右心室、肺动脉、主动脉弓、无名动脉、右侧颈动脉、乳内动脉、支气管动脉、锁骨下动脉、降主动脉等等。 4）冠状动脉开口于对侧的冠状动脉窦内。 5）单冠状动脉，如仅有右冠状动脉,或者仅有左冠状动脉。 6）左回旋支开口于右冠状动脉(超右优势型),主要在于血管起始段的走行异常。起源异常冠脉的中远段血管走行和分布大多正常,而其起始段或走行于主、肺动脉之间而受到两大血管的挤压,或在贴绕主肺动脉壁前行过程中形成多处急转弯而使管腔呈裂隙状。在运动等心肌氧耗量增加时,主、肺动脉随血流量的增加而扩张,走行其间的异常起源冠脉受到钳夹导致动力性狭窄甚至完全阻塞,或在血管急转弯处发生扭结,从而造成心肌缺血,严重者可发生心肌梗死、恶性心律失常、猝死等。 冠状动脉从肺动脉起源虽不常见，但为非常严重的冠脉畸形。 90%以上的此类病例为左冠状动脉从肺动脉起源，一般起自左后肺动脉窦，而右冠状动脉正常从主动脉发出，左右两侧冠状动脉均从肺动脉发出罕见，在新生期即致死。动脉血从正常冠状动脉流向心肌，然后从畸形的冠状动脉回流肺动脉，因而存活过婴儿期的患者多有广泛的冠状动脉间的侧支循环，正常和畸形的冠状动脉都扩张，而畸形血管供血的心肌将缺血。 良性的冠脉畸形不影响心肌灌注，其主要临床意义是诊断困难或误诊。前降支和回旋支双开口冠状动脉造影时导管很容易超选择性地进入前降支或回旋支，由于只能显示某一支血管，术者易误认为为前降支或回旋支完全闭塞，但这种闭塞见不到断端，此时尽量回撤导管，适当转动导管使之对准缺如的血管，能使两支冠状动脉分别或同时显影。如果回旋支起自右冠状动脉，畸形的回旋支从主动脉后穿过，心外科医师在置换二尖瓣或主动脉瓣时有可能损伤畸形的动脉。 冠脉