内科学心肌疾病课件篇.pptVIP

* 出院诊断 右室心肌致密化不全 * 复习思考题 1. 病毒性心肌炎有哪些临床特征？ 2. 扩张型心肌病、肥厚型心肌病的超声特点？ 3. 扩张型心肌病的治疗 * * 受部位、范围及程度的影响 病变广泛及有心肌坏死者：心脏扩大和／或心脏泵功能的衰竭 病变轻微和病灶局限者：心电活动的异常（如应激性、自律性增高或传导阻滞）或心肌的复极障碍（ST－T的异常），或呈隐匿经过而不表现任何症状 重症心肌炎：可发生猝死 临床表 现 * 发病前1－3周有发热、咽痛、乏力、周身肌肉酸痛、呼吸道卡他症状和腹泻 乏力、肌痛、气急、胸闷，心悸，心律失常、栓塞、猝死 症 状 * 局灶性心肌炎：心脏不扩大 弥漫性心肌炎： 心脏向两侧扩大，尤以向左下扩大明显 心动过速 心律失常 S3奔马律 二尖瓣、三尖瓣关闭不全杂音 严重者有心衰的体征 体 征 * 早搏型 快速心律失常型：室上速，室速，房扑，房颤，室扑，室颤 传导阻滞型：窦房阻滞，房室阻滞，束支阻滞及分支阻 快慢交替型滞 心肌损害型：ST段抬高或压低，T波平坦或倒置 心电图 * 室早二联律 * * * X线胸片 局灶型无改变 弥漫型心肌炎：心脏普遍型扩张 搏动减弱，伴或不伴有肺充血 重症病例: 肺水肿及胸膜渗出 * * 超声心动图 室壁活动减弱 节段性室壁活动异常 室间隔活动差 * 其 他 CMR 非特异性炎症指标 病毒血清学检查 心内膜活检 * 前驱感染史 症状、体征 心肌损害证据：心电活动、心脏形态、心肌酶、心肌收缩力、心肌组织学 诊断标准 * 无特效疗法，强调早期和综合治疗 一般处理：休息、防治诱因 西药治疗 1．抗病毒治疗：疗效不肯定 2．促进心肌修复：主要通过抗氧自由基损伤 3．肾上腺皮质激素：？？ 4.并发症的治疗：心衰、心律失常 治 疗 * 预 后 取决于心肌损害的部位、范围和程度 * 病例讨论 男性，17岁 因“胸痛、心悸、乏力、气紧3天” 入院 3天前无明显诱因下出现胸骨后隐痛、心悸、乏力、气紧，活动后加重，伴出汗、返酸，偶尔咳嗽，以干咳为主，无鼻塞、流涕、咽痛、畏寒、发热等，无面色苍白、咳粉红色泡沫痰等 既往否认心脏病及高血压病、糖尿病史 平时无明显气紧症状 * ?入院查体：T:36.6℃，P:165次/min，R:22次/min，BP:88/68mmHg 神清，平卧位，呼吸平稳，双肺呼吸音稍粗，无干湿性罗音，心界左大，心率165次/分，律齐，无杂音。双下肢无水肿 * 室性心动过速 * 胺碘酮静脉泵注转复窦性心律 * 血常规 * 实验室检查 * 入院诊断 重症病毒性心肌炎？ 心肌炎的诊断标准： 前驱感染史 症状、体征 心肌损害证据：心电活动、心脏形态、心肌酶、心肌收缩力、心肌组织学 * 需要补充哪些检查？？？ * 心脏超声 * 诊断 致心律失常型右室心肌病 * 致心律失常型右室心肌病 致心律失常右室发育不良 arrhythmogenc ?right ventricular cardiomyopathy 右心室心肌被进行性纤维脂肪组织所置换 起初为区域性，逐渐呈全心弥漫性受累。有时左心室亦可受累，而间隔相对很少受累 常为家族性发病，系常染色体显性遗传 临床常表现为心律失常、右心扩大和猝死 * 1994年欧洲心脏协会诊断标准 具备2项主要指标，或1项主要指标加2项次要指标，或4项次要指标者，即可诊断 * 柳暗花明 * * * 心肌致密化不全(NVM) 是以心室内异常粗大的肌小梁和交错的深隐窝为特征的一种与基因相关的遗传性心肌病 海绵状心肌、窦状心肌持续状态以及胚胎样心肌等 主要累及左心室，也常被称为左室心肌致密化不全(LVNC)，少数单独累及右心室及双心室。受累心腔多扩大，收缩功能减低 * * * 病 因 常染色体显性遗传 与心肌肌小节收缩体系相关蛋白的突变有关 * 分 型 根据左心室流出道有无梗阻分 梗阻型：主动脉瓣下部室间隔肥厚明显 非梗阻型：左心室流出道无梗阻 * 主要特征： 心肌非对成性肥厚，心腔变小为特征，以左室血液充盈受阻，舒张期顺应性下降为基本病理改变的疾病 * * 病 理 肉眼所见：心肌肥厚，室间隔不对称性肥厚、对称性肥厚、左室后壁肥厚、心尖部肥厚、右室壁肥厚 组织学改变：心肌细胞排列紊乱、小血管病变