洛阳化疗年会-肉瘤.pptVIP

梭形细胞肉瘤 是一种细胞形态学命名 生物学行为：破坏性生长、复发和转移常见 恶性程度决定于组织分化+分级 梭形细胞肉瘤 梭形 + 周围破坏生长 + 转移 分化决定分类： 分化性肿瘤：平滑肌肉瘤、纤维肉瘤、肌纤维母细胞肉瘤等 未分化肿瘤：滑膜肉瘤（最常见） 分级与恶性程度有关 治疗会改变分级 组织学分级混在，按最高的对待 形态学+免疫形态学+基因分为很多不同的亚类 梭形细胞肉瘤的治疗 同小圆细胞肉瘤相比，该类肿瘤化疗敏感性差异巨大 手术和辅助或新辅助是主要的治疗手段 梭形细胞肉瘤的分类 小圆细胞肉瘤 侵袭性最强的一类肿瘤 似白血病和淋巴瘤的一类肿瘤 常具有类似白血病的基因移位 比其他类型的肉瘤化疗更为敏感 小圆细胞肉瘤的分类与鉴别 Semin Oncol 36:338-346. 2009 小圆细胞肉瘤——PNET Semin Oncol 36:338-346. 2009 小兰园细胞肿瘤 广义的包括经典的尤文氏和原始神经外胚层肿瘤， 以及胸壁的Askin肿瘤 最常见于儿童和年轻人。10~20岁 特征性基因改变：t(11;22) EWSR1-FLI1 儿童常见于骨（10~20岁），成人常见于软组织 小圆细胞肉瘤——PNET Semin Oncol 36:338-346. 2009 需要强烈治疗 即使如此只有70%的局部患者和少于30%的转移患者可以长期生存 95%CD99+，70%FLI+，20%CK+，20%Syn+。应注意CD99阳形并非EFT的特征，例如绝大部分分化不良的滑膜肉瘤CD99+，80%以上T淋巴母细胞淋巴瘤和间质性软骨肉瘤，80%血管周细胞瘤，40%Merkel细胞癌肉瘤阳性。 可以出现在许多部位：皮肤、子宫、肾脏、脑膜和心脏 标准治疗：化疗、手术和放疗 P53过表达，或INK4A删除，预后不良 小圆细胞肉瘤——PNET Semin Oncol 36:338-346. 2009 表达神经、上皮和粘液标志 是极难治疗的一类肿瘤 t(12;22) EWSR1-WT1,11,12 常见于腹腔，也见于胸膜、骨和窦 高峰发病年龄 20岁 子宫肉瘤 子宫肉瘤 平滑肌肉瘤： Gem+Doc 癌肉瘤： 紫杉醇+铂 子宫内膜肉瘤 高分化： 表达受体内分泌治疗 低分化： 不表达受体内分泌治疗无效 腹膜后肉瘤 腹膜后脂肪肉瘤 恶性肿瘤常见 成人：原发性淋巴增值性疾病(淋巴瘤)、实质 性上皮性肿瘤或转移癌常见 儿童：以肾母细胞瘤、神经母细胞瘤和生殖胚胎性 肿瘤常见 腹膜后常见的软组织肿瘤类型 腹膜后脂肪肉瘤的治疗 外科手术广泛切除是关键。但40~80%复发。 外科手术可用于减征治疗 化疗条件放宽，考虑单药序贯阿霉素、异环磷酰胺、 DTIC。联合化疗推荐IA，LMS可以用Gem+Doc。 推荐术前放疗、适形调强放疗，改善复发和生存 脂肪肉瘤 脂肪肉瘤的管理 流行病学（概况） 最常见的STS，20% 分为5个亚类，生物学性质不同 治疗概况 组织学分级影响治疗 组织学1级 不化疗、不放疗，少有局部复发转移，视为半恶性 组织学2级 局部复发8%，转移10% 治疗 放疗敏感，对边缘不彻底者应放疗 高组织学分级 放疗后局部复发19%，不放疗47% 总复发率36%，因此考虑化疗 治疗例证 1 EWS 2 滑膜肉瘤 3 骨肉瘤 晚期肉瘤治疗策略 局部进展期肉瘤 根据病变位置、症状的严重程度、肿瘤生长速度、年龄、并存病制定治疗计划。 基本模式：化疗+局部治疗（手术、放疗） 生长慢、症状轻可以观察和对症处理 晚期肉瘤治疗策略 转移性疾病 有些部位仍然可以手术，例如肺、肝、淋巴结、腹腔以及脑。预后影响因素包括：原发病控制容易、转移病灶少可以完全切除、肿瘤生长慢（复发在2年以上）、PS状态好、没有并存病。 即使转移病变，完全切除后也并非必须化疗。 切除困难可以辅助放疗。 胚胎性横纹肌肉瘤、EWFT应给与多药强烈化疗。 化疗与否及化疗的类型需要斟酌。年龄、最初的化疗敏感性。推荐序贯单药。ADM，继之IFO STS术