视网膜母细胞瘤的综合治疗.pptVIP

视网膜母细胞瘤的综合治疗 背景 视网膜母细胞瘤（RB）是小儿眼部最常见的胚胎性恶性肿瘤 在美国出生的婴儿发病率约为1/14000~1/34000 我国沈福民等在上海调查的发病率为1/23160 多见于5岁前的婴幼儿 RB恶性程度高，发病早 可侵及单眼或双眼 10%有家族史，90%散发 40%为遗传型，60%为非遗传型 临床分期 眼内期 青光眼期 眼外期 转移期 Reese-Ellsworth分类法 1.非常好 （1）单发肿瘤，小于4PD，位于赤道或赤道后 （2）多发肿瘤，小于4PD，全部位于赤道或赤道后 2.好 （1）单发肿瘤，4~10PD，位于赤道或赤道后 （2）多发肿瘤，4~10PD，位于赤道后 3.不肯定 （1）位于赤道前的任何肿瘤 （2）单发肿瘤，大于10PD，位于赤道后 Reese-Ellsworth分类法 4.不好 （1）多发肿瘤，有些超过10PD （2）任何向前扩散到锯齿缘的病变 5.非常不好 （1）大量的肿瘤累及一多半视网膜 （2）玻璃体种植 治疗目的 完全控制肿瘤 保持有用视力 保全生命 治疗方法 眼球摘除、眶内容剜除 局部冷冻治疗 局部激光治疗 放射托敷贴治疗 外部离子束放射治疗 全身化疗、化学减容法 温热疗法 如何选择治疗方法 根据肿瘤大小、位置、范围、分类以及是单眼发病还是双眼发病、是否有家族遗传史等情况具体分析，并根据患者对治疗的反应及时调整治疗方案，严格进行定期随访。 冷冻治疗 适应症： 位于赤道至锯齿缘范围内的周边部RB 肿瘤基底直径3.5mm、厚度2mm 禁忌症： 位于赤道后部 有玻璃体种植 冷冻治疗 优点 ①对巩膜组织损伤小 ②无严重并发症 ③术后不易产生粘连，不会给再次手术造成困难 ④不受肿瘤细胞分化程度的影响，对不同分型的ＲＢ及复发病例均可采用 ⑤冷冻治疗机在基层容易普及应用 冷冻治疗 具体手术方法 ： 温度－６０℃～－８０℃ 剪开球结膜，定位 在瘤体边缘及中心逐一冷冻至瘤体表面出现冰晶 待出现冷冻反应起持续３０秒至１分钟 每点反复冻融３次 瘤体较厚者可以在冷冻斑上重叠冷冻，甚至延长冷冻时间 冷冻治疗 术后观察ＲＢ的变化情况： 开始肿瘤处有少许出血，一般７～１０天可以吸收，术后１０～１４天冷冻处出现脉络膜萎缩斑及色素增生，随时间延长肿瘤处出现致密的白色钙质沉着萎缩斑。3-4周后复查如仍有残留瘤体，可再次冷冻或放疗 冷冻治疗 并发症： 视网膜出血 视网膜撕裂 局限性视网膜前纤维化 孔源性视网膜脱离 浆液性视网膜脱离 激光治疗 适应症： 位于赤道至后极部的RB 肿瘤基底直径4.5mm、厚度2.5mm 禁忌症: 位于赤道前或侵及视盘或黄斑 有玻璃体种植 激光治疗 具体方法： Gallie 用５００um光斑、５３２nmＹＡＧ激光对厚度小于２mm 的表浅肿瘤进行直接照射 ，能量从０.４Ｗ增至１.２Ｗ Gallie用５００um光斑、１０６４nmＹＡＧ激光、１秒脉冲、１～２Ｗ能量对厚度２mm以上的肿瘤的整个表面进行有规律的照射 先环绕肿瘤做两排邻接的烧灼点，阻断其血供，然后在脉络膜视网膜瘢痕范围内直接光凝残余瘤体 激光治疗 术后观察ＲＢ的变化情况: 成功的治疗在数周内产生脉络膜视网膜全层瘢痕、巩膜暴露、视网膜色素上皮增生，必要时间隔3-4周后可以进行再次光凝治疗 激光治疗 并发症： 玻璃体黄斑牵引 视网膜脱离 视网膜出血 视网膜血管阻塞 视网膜前膜 温热治疗 原理： 是利用超声、微波、红外辐射产生热作用，把热量以亚光凝固的水平积聚在组织引起坏死 可单独或者联合化疗、放疗进行，以增加敏感性，减少不良反应 温热治疗 适应症： 不伴有玻璃体或视网膜下种植 肿瘤基底直径3mm 直径3mm者须结合化学减容缩小体积后治疗 温热治疗 具体方法： 810nm红外线系统，经瞳孔或巩膜 单独使用时温度45~60℃，持续5~10分 联合其他方法使用时温度42~45℃，持续5~20分 初始功率200mW，每次增加或减少50mW 每疗程在一个月内治疗 温热治疗 并发症： 局限性虹膜萎缩 晶体中心旁局限混浊 视盘水肿或扇形萎缩 视网膜血管阻塞 视网膜牵引 角膜水肿 温热治疗 选择联合其他局部治疗取决于：肿瘤大小、部位、对侧眼状态、是否有视网膜下液、是否有网膜下或玻璃体种植、是否已行化疗减容 Shield用温热联合化学减容治疗188例RB，86%得以持久消退，瘤体直径3-6mm者完全控制且并发症少，瘤体直径大于6mm者复发率增加，常需要联合敷贴治疗 局部放射敷贴治疗 适应症： 位置远离黄斑及视神经 肿瘤基底直径15mm，厚度8mm 部分发生玻璃体或视网膜下种植 未控制的残留RB或复发RB 局部放射敷