临床检验免疫学 免疫增殖病.pptVIP

免疫增殖病 中南大学湘雅医学院 李登清 教授 李登清  免疫增殖病  本章目录 概要 一、免疫增殖病的分类 二、免疫增殖病的主要免疫损伤机制和特 征 三、常见的免疫增殖病 四、免疫增殖病的免疫诊断 五、案例 存在问题与发展趋势 [提要] 1．免疫增殖病的定义。 2．多发性骨髓瘤的主要临床特征及免 疫学特征。 3．恶性与良性单克隆丙种球蛋白病鉴 别。 4．四种浆细胞病的主要鉴别点。 5．免疫增殖病的免疫学检验诊断程序 及主要检验方法。 [KEY POINT 1. Definition of Immunoproliferative Disease 2. Main clinical and immunologic features of Multiple Myeloma 3. Identification of benign and malignant Monoclonal Gammopathy 4. Identification of four types of plasma cell dyscrasias 5. Laboratory immunodiagnosis process of ImmunImmunoproliferative disease and the main test mothed. 免疫增殖病（immunoproliferative diseases,IPD），主要是指因B(浆)淋巴细胞异常增殖所致的一组疾病。 主要表现为免疫球蛋白的异常（质和量）和免疫功能的异常。 第一节 免疫球蛋白病的概念及分类 一、概念 免疫球蛋白病是指由于浆细胞的异常增殖所致的Ig异常增生造成机体病理损伤的一组疾病。表现为Ig的异常及水平增高。 二、分类 1．IPD包括良性和恶性增殖两大类。 2．目前主要是按增殖细胞表面标志分类：分为T细胞（多为血液疾病）、B细胞（多发性骨髓瘤、原发性巨球蛋白血症、重链病、轻链病、淀粉样变性等）、裸细胞、组织单核和其他5类。 3．IPD按其异常增高的Ig性质可分为单克隆丙种球蛋白病（monoclonal gammo pathy）和多克隆丙种球蛋白病（polycl onal gammopathy）。 4. 单克隆丙种球蛋白病，可分为三类（表27-1）：原发性恶性、原发性良性、继发性单克隆丙种球蛋白病。 多克隆丙种球蛋白病：是指血清中两个克隆以上的浆细胞同时增生，体内多种Ig异常增高和/或尿中出现游离轻链或重 浆细胞异常增殖 正常体液免疫抑制 异常免疫球蛋白增殖所造成的病理损伤 溶骨性病变 通常是指单克隆浆细胞异常增殖并伴有单克隆免疫球蛋白或其多肽链亚单位合成异常。 二、正常体液免疫抑制 正常的体液免疫是B细胞增殖分化并产生效应，细胞因子可有序地启动、调节B细胞的这一过程，以发挥正常的体液免疫。 IL-4——启动休止期B细胞 进入 DNA合成期； IL-5——促进B细胞继续增殖； IL-6—促进B细胞分化为浆细胞。 第三节 常见的免疫球蛋白增殖病 免疫球蛋白病（immunoglobulinopathy）或称丙种球蛋白病（gaimmopathy）。 主要由于Ig电泳位置在球蛋白区域（丙种球蛋白）。 单克隆免疫球蛋白病或称单克隆丙种球蛋白病是指单株浆细胞的异常增殖而产生异常增多的单克隆Ig的一类疾病。 特点是：单克隆C产生，Ig理化性质十分均一，无活性和正常的免疫功能,所以又称副蛋白（paraprotein），也称M蛋白（monoclonal component） 。 M蛋白可通过肾小球滤过从尿中排出（轻链），因轻链分子量小（45000），在尿中测出轻链故又称之为本周蛋白（Benc e-Jones protein）。 他是1847年由Benc