病理学教材5年制泌尿系统1(急性,急进型GN).pptVIP

泌尿系统疾病（ urinary system diseases) 重庆医科大学病理教研室 王娅兰教授（博士生导师） 肾脏解剖和组织结构： 基本功能单位 肾单位 肾小球 Cap.丛 肾小球系膜(血管间质) 肾小球囊 肾小管 滤过膜 内皮细胞 基底膜 上皮细胞(足细胞) 滤过膜带有大量负电 荷蛋白多糖分子 肾小球疾病 260 （Glomerular disease) 肾小球肾炎 (glomerulonephritis) 分为 原发性 继发性 复合物分子大小 Ag≥Ab 易沉积于肾小球 复合物所带电荷 免疫荧光 颗粒状荧光 2、原位免疫复合物形成 固有结构抗原或植入抗原＋抗体→ 原位结合 （1） 肾小球基底膜抗原 (沿BM 线形荧光) （2）其他肾小球抗原 肾近曲小管刷状缘抗体 （颗粒状荧光） （Heymann 肾炎） （3）植入抗原 （颗粒状荧光） 3、细胞免疫性损伤 抗体、免疫细胞---各种介质引起损伤 引起肾小球病变的介质 细胞性介质 来源炎症细胞 系膜细胞 血浆源性介质 补体系统 三、肾小球肾炎的病理类型 265 (一) 急性弥漫性增生性肾小球肾炎( acute diffuse proliferativ glomerulonephritis, ADPGN) 毛细血管内增生性肾小球肾炎，急性肾炎 儿童多发 A族乙型溶血性链球感染有关 循环免疫复合物在肾小球沉积 病理变化 病理特征 系膜细胞+Cap.内皮细胞 脏层上皮与GBM间驼峰样沉积物 肉眼 大红肾 蚤咬肾 镜下 光镜 以增生为主 肾小球 肾小管 、肾间质 电镜 脏层上皮与GBM间 驼峰样沉积物 免疫荧光   临床病理联系 急性肾炎综合征265 尿 量 少尿无尿 质 血尿 、蛋白尿 水肿 高血压 （产生原因） 转归 预后良好 (二) 急进性肾小球肾炎（rapidly progressive glomerulonephritis ,RPGN） 新月体性肾小球肾炎( crecsentic glomerulonephritis，CrGN) 快速进行性肾炎 原位（BM） /循环/无关（血管炎） Ⅰ型 / Ⅱ型 / Ⅲ型 Good-pasture 综合征（肺出血肾炎综合征） 2.病理变化 病理特点 球囊上皮细胞+单核巨噬细胞 大量新月体形成 肉眼 大白肾 镜下 光镜 肾小球 细胞性新月体/环状体 纤维-细胞性新月体 纤维性新月体 肾小管、肾间质 电镜 BM缺损 免疫荧光 线形、不连续颗粒、无荧光 临床病理联系 快进性肾炎综合征265 尿 血尿、蛋白尿 少尿、无尿 高血压 氮质血症 肾功衰 结局 (三)肾病综合征及相关的肾炎类型 1.肾病综合征 (三高一低) 265 大量蛋白尿 低蛋白血症 严重水肿 高脂血症 产生原因 268 2.相关的肾炎类型 （1）膜性肾小球病 (membranous glomerulopathy) 膜性肾病 发病机制 与Heymann肾炎相似 特点 BM外侧（上皮下）大量免疫复合物沉积 BM 显著增厚，炎症不明显 肉眼 大白肾 光镜 HE BM 接种环状 六胺银 梳齿状 * *