风湿免疫科-病例讨论.pptVIP

诊断及鉴别诊断： 好发于儿童和青少年，也可见于成人，所有DDD患者均有不同程度的蛋白尿和（或）血尿，也可以伴发无菌性白细胞尿。临床上如发现患者血清C3下降而C4正常、合并视网膜黄斑变性或获得性部分脂肪营养不良则提示可能为DDD，最终确诊需要肾活检病理，特别是电镜检查。 致密物沉积病（DDD） C3肾小球肾炎？ 肾脏病理表现： 光镜：表现多样，可以为膜增生性肾小球肾炎、系膜增生性肾小球肾炎、轻微病变、弥漫增生性肾小球肾炎、新月体性肾小球肾炎或硬化肾小球病，慢性病变如动脉硬化、肾小球硬化、间质纤维化等较DDD常见。 免疫荧光：该病患者肾脏免疫荧光检查表现为以C3为主在系膜区伴或不伴毛细血管壁沉积，免疫球蛋白和C1q、C4阴性或很少量沉积； 电镜：在系膜区或（和）内皮下、上皮下（甚至可能为驼峰样） 、肾小球基底膜内非连续性电子致密物沉积，但与DDD特征性的连续、均质、缎带样的电子致密物有显著区别，而是显得更分散，更不规则。 C3肾小球肾炎 诊断及鉴别诊断： 本病起病年龄较DDD晚，部分患者在起病前可有上呼吸道感染史，可出现不同程度的蛋白尿和（或）血尿，可伴有高血压及肾功能减退。C3和B因子水平下降，C4正常。肾活检免疫荧光检查以C3沉积为主、免疫球蛋白阴性或很少量沉积，电镜除外DDD后可考虑诊断。 C3肾小球肾炎 链球菌感染后急性肾小球肾炎？ 链球菌感染后急性肾小球肾炎 肾脏病理： 光镜：通常为弥漫性肾小球病变，以内皮细胞及系膜细胞增生为主要表现，急性期可伴有中性粒细胞和单核细胞浸润。肾间质可有水肿及灶状炎性细胞浸润。 免疫荧光：IgG及C3呈粗颗粒状沿毛细血管壁和（或）系膜区沉积。 电镜：肾小球上皮细胞下有驼峰状大块电子致密物沉积。 链球菌感染后急性肾小球肾炎 诊断要点： 链球菌感染后1～3周发生血尿、蛋白尿、水肿和高血压，甚至少尿及氮质血症等急性肾炎综合征表现，伴血清C3下降，肾脏病理免疫荧光IgG及C3沉积，临床病程呈自限性，补体C3多在8～12周自然恢复，预后较好。 该患者肾脏病理结果 光镜： 肾小球轻-中度系膜增生， 伴纤维素样坏死，少量新月体形成。 免疫荧光： C3沉积+++， 弥漫节段系膜区伴毛细血管袢颗粒沉积。 其 他 疾 病 ？ 下一步需要完善的检查项目？ 最后的诊断？ 病史补充及修正诊断 患者母亲诉该患者有先天性心脏病病史。 复查心脏彩超结果： 1.先心病：室间隔膜部瘤伴缺损 2.三尖瓣及主动脉瓣赘生物形成 3.肺动脉高压（中度） 4.少量心包积液 诊断考虑：亚急性感染性心内膜炎，停糖皮质激素， 予以万古霉素抗感染，并转入心内科进一步诊治。 心内科住院情况 转入心内科后曾有发热，最高体温38.6℃，三次血培养均阴性，继续予以万古霉素0.5 q8h抗感染治疗25天，血尿减轻，复查尿常规：红细胞 128个/ul，隐血3+，异常红细胞19.5%，蛋白+-，白细胞（-）。 抗感染体温正常后复查心脏彩超赘生物无明显变化。 心脏外科住院情况 请心脏外科会诊并转科后继续抗感染治疗1周后 复查尿常规：蛋白+-，白细胞（-），红细胞 3个/ul，隐血2+； 2015年7月30日在全麻CPB下行： 主动脉瓣修补+三尖瓣成形+室间隔缺损修补+赘生物清除术 术中探查： 室间隔膜部瘤伴缺损，大小约0.5*0.8cm。三尖瓣瓣环稍扩大，三尖瓣后瓣及隔瓣叶及瓣下腱索多处赘生物形成，残余瓣叶严重腐蚀穿孔及瓣下腱索断裂，对合不良，注水示重度关闭不全。主动脉瓣左冠瓣穿孔伴赘生物形成，主动脉瓣叶对合良好，注水示轻度关闭不全。 赘生物病理检查 术后复查心脏彩超： 室间隔缺损修补及三尖瓣成形术后 体温正常，复查尿常规正常，血红蛋白90g/L, 肾功能正常，球蛋白及血清白蛋白正常，好转出院。 最后诊断 亚急性感染性心内膜炎 感染性心内膜炎相关性肾小球肾炎 先天性心脏病 室间隔缺损 感染性心内膜炎 多系统损害： 肾脏病变（1/5患者以肾脏病首诊）：肾小球肾炎、肾脓肿、肾梗死； 皮肤表现：多形样皮损、紫癜、指甲病变； 心脏病变：心脏瓣膜赘生物形成、 肺动脉高压、少量心包积液等； 免疫学异常： 高球蛋白血症 低补体血症 冷球蛋白（+），RF（+） 血清存在循环免疫复合物 部分患者出现ANCA阳性等，表现为模拟血管炎。 感染性心内膜炎相关性肾小球肾炎 2015年Boils等对49例患者开展的队列研究结果显示： 最常见的肾小球损伤类型：坏死性和新月体性肾小球肾炎； 所有病例以C3沉积为主，而IgG沉积仅在30%的病例中见到； 大多数的患者可以通过电镜检测到免疫复合物沉积。 Boils CL et al. Update?on?endocardi