贝赫切特病的诊治现状.ppt

2013ICBD修订标准反映了对本病认识的深入 以下得分总和达到4分即可诊断 1、眼部病变：2分2、生殖器溃疡：2分3、口腔溃疡：2分4、皮肤损害：1分5、神经系统损害：1分6、血管表现：1分7、针刺反应阳性 1*分 敏感性为93.9％，特异性为92.1％。 鉴别诊断　 以关节症状为主要表现者，应与RA、RS、AS相鉴别； 皮肤黏膜损害应与多形红斑、结节红斑、梅毒、寻常性痤疮、单纯疱疹感染、热带口疮、系统性红斑狼疮相鉴别； 胃肠道受累应与克罗恩病和溃疡性结肠炎相鉴别。 神经系统损害与感染性、变态反应性脑脊髓膜炎、脑脊髓肿瘤相鉴别。 治疗的困境和挑战 对理想治疗手段很少随机对照试验 缺乏监测疾病进展的有意义的实验室替代生物学指标。目前药物治疗研究，多针对疾病的个别临床表现，即把某一个特定的临床表现作为治疗反应的观察指标 多种药物均有效，但停药后大多易复发 充分评估,分类个体化治疗 治疗的目的 炎症发作的治疗 控制现有症状， 防治重要脏器损害，减缓疾病进展 复发的预防 改善生活质量 减少疾病负担 局部用药 复合性口疮的愈合（局部用药）: 局部皮质类固醇药或喷雾剂（非吸入性 四环素口腔贴 硫糖铝 全身治疗-非甾类抗炎药 发热 结节红斑 生殖器溃疡疼痛 关节炎 全身治疗-秋水仙碱 对关节病变、结节红斑、口腔溃疡、眼色素膜 炎、及女性生殖器溃疡均有一定作用； 抑制中性粒细胞趋化 常用剂量为1-2mg/日。 应注意肝肾损害、粒细胞减少等不良反应。 全身治疗-沙利度胺 用于治疗严重的口腔、生殖器溃疡（特别是男性） （有加重结节性红斑的报道） 宜从小剂量开始，逐渐增加至100-300mg/QN 100mg/d与300mg/d效果相仿，但神经炎发生率不同 妊娠妇女禁用，以免引起胎儿畸形 监测肝功能、神经炎 全身治疗-糖皮质激素 对控制急性症状和脏器受累的患者有效。 常用量为泼尼松30-60mg/d 重症患者如严重眼炎、中枢神经系统病变、严重血管炎患者可考虑静脉大剂量甲基泼尼松龙冲击，1000mg/d，3-5天为一疗程 与免疫抑制剂联合效果更好 全身治疗-免疫抑制剂 重要脏器损害时应选用，常与糖皮质激素联用 1)苯丁酸氮芥：用于治疗视网膜、中枢神经系统及血管病变。用法为2mg，每日３次。 2)硫唑嘌呤：用量为2-2.5mg/(kg?d)。可抑制口腔、眼部病变和关节炎，但停药后容易复发。 3)甲氨蝶呤：每周7.5-15mg。用于治疗神经系统、皮肤黏膜等病变，可长期小剂量服用。 4)环磷酰胺：在急性中枢神经系统损害或肺血管炎、眼炎时，与泼尼松联合使用，可口服或大剂量静脉冲击治疗。 5)环孢素：对秋水仙碱或其他免疫抑制剂疗效不佳的眼贝赫切特病效果较好。剂量为3-5mg/(kg?d)。 6)柳氮磺吡啶：3-4g/d，可用于肠道贝赫切特病或关节炎者。 生物制剂与贝赫切特病 病例纳入结果 入选研究所应用的治疗 除了参加依那西普随机对照试验的患者，其它所有患者均在生物制剂使用同时进行了常规免疫抑制方案，如激素联合AZA或 CTX等 21例（均有口腔病变）和1例中枢白塞的患者使用了a干扰素. 总体疗效 起效时间 前葡萄膜炎较比玻璃体炎和视网膜浸润起效快；而视网膜血管炎痊愈时间需2周，黄斑水肿需要大约3周的时间 皮肤粘膜表现\肠和中枢神经系统的反应从1至10天不等 类固醇节约效应 95%的患者在使用TNFi同时都使用糖皮质激素治疗; 前瞻性研究中，57%患者可停止皮质类固醇的使用，其余大部分患者的剂量可以减少. TNF拮抗剂用于BD总结 皮肤粘膜，眼，胃肠道，和中枢神经系统受累，有效率在85%以上 可使同时服用的免疫抑制剂停止，而糖皮质激素治疗却仍需继续，但能够得到减量 对眼部疾病而言，联合使用环孢素或硫唑嘌呤比单用生物制剂有更好的效果 复发是停止生物制剂治疗后常见的，而此时重新开始治疗仍能获得缓解 白塞病手术治疗的指征 动脉瘤 瓣膜病变 肠漏 消化道大出血 需要放支架治疗 贝赫切特病的预后因素 目前尚未发现实验室指标可预测BD患者的预后 男性病情更重 25岁前起病的病情更重 有眼、神经、大血管受累的预后差 随病情迁延，易累及神经、大血管 总结 一种全身系统性、慢性、复发性、血管炎症性疾病。 诊断主要依靠临床表现,警惕不典型病例 尽早治疗.要充分评估系统损害,针对不同临床表现,严重性及预后因素,选择治疗方案,个体化治疗 要多学科合作,交流。 BD明确的机制还不清楚， interferon-γ, TNF-α, IL-6, IL-8 and IL-12 being higher in BD， 沙地阿拉伯患者的HLA-B51检出率为72%, 而正常人只为26%； BD患