风湿免疫科-皮肤损害病例.pptVIP

* * * * CT提示：髌上囊积液，骨质疏松，右膝关节点状的钙化灶，髌前囊不规则的高密度结节，左膝内侧壁支持带附近可见钙盐沉积。 * 影像学检查 * * CT提示：髌上囊积液，骨质疏松，右膝关节点状的钙化灶，髌前囊不规则的高密度结节，左膝内侧壁支持带附近可见钙盐沉积。 * 诊断及治疗 诊断： 1.痛风 高尿酸血症 皮内尿酸盐沉积症 2.先天性心脏病 右位心 完全性心内膜垫缺损 右心室双出口 大动脉异位 肺动脉瓣及肺动脉狭窄 双侧双向Glenn术后 治疗：予非布司他20mg bid起始量降尿酸，辅以强的松5mg bid预防痛风发作，同时予小苏打片碱化尿液等。 * 门诊复查 时间 尿酸 5.14 613 umol/L 7.16 760 umol/L 9.15 420uoml/l 10.10 291 umol/L 方案：2015.5.18起予非布司他片20mg bid、泼尼松片5mg bid 服用1周后，自行停用。予7.17重新服用非布司他20mg bid * 讨论 尿酸升高原因？ 皮肤损害从何而来？ 鉴别诊断？ 后续治疗？ * 尿酸升高原因？ 先心肾损害发病机制为由于右向左分流造成慢性低氧血症刺激促红细胞生成素释放增多，因而均有继发性红细胞增多症，循环红细胞增多、红细胞比容升高，从而引起血液流变学变化，造成血液黏滞度增高。 肾小球毛细血管袢及肾小管周围毛细血管网红细胞淤滞，导致肾小球灌注压增高，持续增高的肾小球内压、高灌注、高滤过可引起肾小球病变从而诱发蛋白尿。持续的肾功能受损造成尿酸排泄减少，导致尿酸沉积较多。 本例患儿血气分析有低氧血症，继发性红细胞增多症，凝血指标有高凝状态，予其比较吻合。 * 尿酸升高原因？ 资料显示，组织供血或供氧不足可消耗三磷酸腺苷，激活嘌呤核苷酸降解通路，产生尿酸，导致心脏等脏器产生过量尿酸。 还有部分药物通过影响尿酸在肾脏的排泄而导致高尿酸血症，但具体不清楚，如小剂量阿司匹林，氯沙坦，尼古丁酸，吡嗪酰胺，环孢素等。 * 鉴别诊断（关节） * 皮肤损害 有外国文献指出方法： 1987-1996年年之间对6例（5男1女，平均年龄59.8岁）皮内痛风石的患者进行研究。指出并概括了一类皮内尿酸盐结晶沉积症的皮肤改变，其表现为小的，肤浅的，脓包状，白色分泌物为主要特征。所有患者出现炎症，肿胀，皮内痛风石样的红斑，破溃等叠加发作而增加疼痛。该患者表现形式与报道极为相似，我科考虑痛风引起的皮内尿酸盐结晶沉积症。 * 皮肤损害 SWEET综合征 变应性皮肤血管炎 全身症状 85-90%有发热，肌肉痛 可有发热 好发部位 面部，颈部，四肢 下肢臀部，手腕部 对称性 不对称 对称 性质 多发暗红色隆起斑块 丘疹，紫癜，血泡和溃疡 表面 斑块表面有乳头状假性水泡 常有糜烂，坏死 疼痛 有 有 白细胞 增高 正常 ESR（+） 升高 正常 皮质激素疗效 极佳 佳 预后 1-2个月后可自行吸收 迁延较久，溃疡愈合后有瘢痕 * 皮肤损害 持久隆起性红斑 多形性红斑 全身症状 无 发热 无发热 好发部位 指，腕，肘膝关节 手掌，掌指，面，耳 对称性 对称 对称 性质 红色，紫色或黄色的结节斑块 红斑，水肿性丘疹，大疱 表面 有鳞屑，结痂 红斑中有水疱，糜烂结痂 疼痛 有 无 白细胞