肾上腺皮质癌课件篇.pptVIP

影像学表现 影像学表现 临床分期 　肾上腺皮质癌的TNM分期 分期 标准 原发肿瘤（T） T1 肿瘤局限，直径≤5 cm T2 肿瘤局限，直径＞5 cm T3 任何大小肿瘤，局部浸犯，但不累及临近器官 T4 任何大小肿瘤，累及邻近器官 淋巴结（N） N0 无区域淋巴结转移 N1 区域淋巴结转移 远处转移（M） M0 无远处转移 M1 远处转移 临床分期 肾上腺皮质癌的临床分期 分期 T N M Ⅰ T1 N0 M0 Ⅱ T2 N0 M0 Ⅲ T1-2 N1 M0 T3 N0 M0 Ⅳ T3 N1 M0 T4 N0 M0 任意T 任意N M1 临床诊断 ACC分类 功能性ACC占45-60%，无功能者占40-55% 功能性ACC 1、约35%混合分泌皮质醇和雄激素； 2、30%单纯分泌皮质醇； 3、22%单纯分泌雄激素 4、10%单纯女性化，10%原醛 腹部增强CT 分期依据 胸部CT 排查转移 MRI 判定肿瘤起源及其与邻近血管及器官关系 ACC特征：巨大异质性圆或卵圆形肿物；侵袭性生长 病理诊断 Weiss评分系统 9种组织学特征各赋值1分 ①核异型大小；②核分裂指数≥5 / 50HP；③不典型核分裂；④透明细胞占全部细胞≤25%；⑤肿瘤细胞呈弥漫性分布；⑥肿瘤坏死；⑦静脉侵犯；⑧窦状样结构浸润；⑨包膜浸润。 该系统将9个组织学标准各赋值1分，分数大于3分则被分类为恶性。其中核分裂数目、病理性核分裂象、血管或包膜侵犯以及坏死等是典型的病理组织学恶性指标。预后与肿瘤细胞核分裂指数和浸润的关系最为密切。 手术指征 根治性切除术适应症 （1）临床分期Ⅰ～?Ⅲ期肿瘤； （2）Ⅳ期肿瘤：争取切缘阴性（RO切除） （3）术后复发，争取二次手术RO切除 （4）全身复发，少数可经2次以上手术RO切除 禁忌症 转移或复发不能完全切除者 癌细胞生物学恶性程度高、进展迅速，手术治疗不能带来益处者 减瘤手术 无法行根治性切除术且药物治疗不能控制的激素过量分泌者 目的：显著减少肿瘤激素分泌量，缓解症状 开放性手术 首选术式 暴露重复，切除肿瘤淋巴结及受累脏器 手术范围? ：完全切除是获得长期生存的基础应完整切除肿瘤包括其周围脂肪组织、可疑肿瘤受侵区域及淋巴结；邻近脏器受累者应同连原发灶整块切除如肾、脾切除、肝部分切除等；肾静脉或下腔静脉瘤栓不是根治切除的禁忌，应一并切除 腹腔镜手术 优点 创伤较小，恢复快 一般适应症 经验丰富医师可扩大手术范围 1.直径＜8cm; 2.无局部侵犯证据， 3.术前不能确诊的ACC 经腹腔入路 操作空间大，解剖标志明显 后腹腔入路 肠道并发症少 机器人辅助手术 优点 解剖清晰，操作更精细 适应症 1.范围扩大; 2.低水平IVC瘤栓切取 经腹腔入路 健侧70°斜卧位，制备气腹，直视下建器械臂和辅助套管，切开健侧腹膜，分开肠管，分离、切除肿瘤 癌栓切除 最具挑战性的手术之一； 药物治疗 1．密妥坦（国外推荐首选） 目前最有效的药物，主要作用于肾上腺皮质束状带和网状带细胞线粒体，诱导其变性坏死。适用于晚期肿瘤或术后有残留病灶的患者（Ⅱ～Ⅳ期）。有效率约35%，多为短暂的部分缓解，但偶有完全缓解长期生存者。治疗可致肾上腺皮质功能不足，需监测皮质醇等。 注意事项：开始剂量为2g/d，渐增量至血药浓度14～20 μg/dl（4～6g/d）；监测临床症状及ACTH/UFC/电解质；调整皮质激素替代治疗的激素剂量；监测并根据需要纠正甲状腺功能、血浆睾酮及血脂水平；提供强力抑吐药物及其他支持治疗。 2．细胞毒药物? EDP / M方案（顺铂、依托泊甙、多柔比星、密妥坦）和Sz / M方案（链尿霉素、密妥坦）治疗晚期ACC，部分缓解率约50%。 放疗及其他 ACC放疗的有效性仍然证据不足 可能仅在骨转移姑息治疗和高风险局部复发的病人中有一定作用； 射频热消融治疗适用于无法手术的皮质腺癌或其多发转移病灶。 介入栓塞肿瘤供血动脉，能使肿瘤体积明显缩小，分泌功能降低，缓解原发病灶引起的局部症状，提高晚期患者的生活质量。 预后 由于30％～85% 的ACC病人诊断时已有远处转移，其中大部分生存时间不超过1年。手术切除的Ⅰ～Ⅲ期者5年生存率大约是30%。 对于预后较为有利的因素有：较小的年龄、出现症状半年内确诊、肿瘤重量小于100g。 预后较差的因素有：核分裂指数高、静脉浸润、重量超过50g、肿瘤直径超过6.5 cm、Ki-67 / MIB1阳性指数超过4%、p53阳性。 随访 对于临床分期Ⅰ～Ⅲ期患者，若完整切除肿瘤，术后2年内每3月复查，2年后每半年复查， 对于未能完整切除肿瘤的Ⅰ～Ⅲ期患者以及Ⅳ期患者，前2年内应每2月复查，2年后根据肿瘤进展情况决定继