系统性硬化症2013广州赵岩教授_【课件】.pptVIP

系统性硬化症的诊疗;纤维母细胞过度激活，释放过量细胞外基质，导致过量胶原组织沉积在皮肤和内脏器官 血管内皮过度激活和增生，血栓形成;SSc的发病机制：血管病、炎症和纤维化;SSc：小血管逐渐丢失，并缺乏血管再生;系统性硬化症的血管病变：器官损害的主要原因;Healthy; 系统性硬化症和硬皮病 系统性硬化症的主要临床表现 系统性硬化症的治疗原则 系统性硬化症合并肺动脉高压 系统性硬化症合并间质性肺炎 ;硬皮病( scleroderma )：皮肤增厚或纤维化;硬皮病的分类;系统性硬化症的分类：皮肤受累范围;分类标准:;;Shand L, et al. Arthritis Rheum 2007; 56:2422-31.;CREST综合症：;甲床微循环检查的重要性;;增大（巨大）毛细血管和出血点偶见，毛细血管无减少，无分杈毛细血管;M Cutolo et al. J Rheumatol 2000;27:155-60.; ; 系统性硬化症和硬皮病 系统性硬化症的主要临床表现 系统性硬化症的治疗原则 系统性硬化症合并肺动脉高压 系统性硬化症合并间质性肺炎 ;系统性硬化症临床表型;SSc相关PAH的临床分析;SSc相关ILD的临床分析;Rheumatology 2012;51硬皮病病人出现手指侵蚀性关节炎及鹅颈样畸形; 系统性硬化症和硬皮病 系统性硬化症的主要临床表现 系统性硬化症的治疗原则 系统性硬化症合并肺动脉高压 系统性硬化症合并间质性肺炎 ;糖皮质激素 ;糖皮质激素 ; 系统性硬化症和硬皮病 系统性硬化症的主要临床表现 系统性硬化症的治疗原则 系统性硬化症合并肺动脉高压 系统性硬化症合并间质性肺炎 ;肺动脉高压的定义及分度;协和：结缔组织病中肺动脉高压;相关因素： 雷诺现象 SLE并肺动脉高压者雷诺现象占34.8%。 硬皮病并肺动脉高压者雷诺现象占90% 抗磷脂抗体阳性 SLE并肺动脉高压者中68%抗磷脂抗体阳性。 抗RNP抗体、抗内皮细胞抗体、 免疫球白G(IgG)升高等;改善预后的关键：早期诊断和治疗;UCG：早期诊断最简单有效经济的方法;Echo与RHC;SSc合并肺动脉高压时：主要的治疗是基础疾病 皮质激素和免疫抑制剂治疗本身对肺动脉压力有无影响尚不清，早期可能有效 皮质激素、环孢素A、CTX及血浆置换等;糖皮质激素及免疫抑制剂：合理应用！; 合理使用钙离子拮抗剂 靶向治疗;;;;CTD-PAH的靶向治疗新策略： 目标：功能（非肺动脉压）;; 抗凝治疗 ;; 抗凝治疗; 系统性硬化症和硬皮病 系统性硬化症的主要临床表现 系统性硬化症的治疗原则 系统性硬化症合并肺动脉高压 系统性硬化症合并间质性肺炎 ;SSc相关ILD: 发生率高;;死亡率高：;风险因素：;病理分类：UIP和NSIP多见;胸膜下肺纤维化（箭头）、肺泡塌陷、气道闭塞，相邻肺组织大致正常;成纤维母细胞灶形成（星）并分泌大量细胞外基质、相邻肺组织大致正常（箭头）;NSIP病理：;SSc并ILP常用的检查方法; HR-CT：降噪、CAT-CT 肺功能 6分钟步行距离 Borg气短测量指数 肺活检（损伤性，非常规） 肺泡灌洗 （损伤，非常规）;;;;UIP的HRCT特征;;双肺磨玻璃样影（固定，不对称），呈片状分布，多见于胸膜下区域，常伴小片实变影 可见不规则线状影及牵引性支气管扩张 蜂窝样变报道很不一致，发生率0~25.8%不等 即使蜂窝样变，其所占总体病变的比例也很小;;SSc并ILP的分期：分层治疗，判断预后; 综合HR-CT和肺功能检查 分为局限型和广泛型ILP 临床操作简单 分层治疗 判断预后;;SSc并ILP的治疗;不能自行缓解 皮质激素和免疫抑制剂疗效差 中小剂量强的松与免疫抑制剂合用，疗程一年左右 强的松: 0.5mg/kg，4周后渐减量 硫唑嘌呤：剂量为每天2 - 3mg/kg, 最大量150mg/天。 环磷酰胺: 剂量为每天2mg/kg, 最大量150mg/天。 MMF：2g/d 2-3月宜对疗效进行评价，注意药物副作用;;Thanks