儿科学精品教学（首都医科大学）新生儿疾病.pptVIP

新生儿低钙血症 病因和发病机制 妊娠晚期母血甲状旁腺激素（PTH）水平高，分娩时脐血总钙和游离钙均高于母血水平，使胎儿及新生儿甲状旁腺功能暂时受到抑制。 早期低血钙：发生于生后72小时内，常见于早产儿，小样儿、IDM及孕妇患妊娠高血压综合征所生婴儿、感染、窒息等。 晚期低血钙：指出生72小时后发生低血钙，常发生于牛乳喂养的足月儿（牛乳含磷高，钙吸收差） * 长期反复低血钙，应注意： 母甲状旁腺功能亢进：多见于母亲甲状旁腺瘤。由于母血PTH水平高→胎儿高血钙→胎儿甲状旁腺被抑制→生后发生顽固持久性低钙血症。可伴发低镁和高磷（＞2.6mmol/L(8.0mg/dl)）疗程长需持续数周之久。 暂时性先天性特发性甲状旁腺功能不全：良性自限；母正常；钙剂治疗+适量的维生素D治疗数月 先天性永久性甲状旁腺功能不全：新生儿甲状旁腺先天缺如或发育不全所致，为X连锁隐性遗传；具有持久的甲状旁腺功能低下和高磷酸盐血症。如合并胸腺缺如、免疫缺陷、小颌畸形和主动脉弓异常则称为DiGeorge综合征。 * 临床表现 症状多出现在生后5-10天；早产儿多出现在生后3天内。 烦躁不安、肌肉抽动及震颤；惊跳或惊厥（手足搐搦和喉痉挛少见）（多无面色改变，边抽边哭） 呼吸暂停和发绀 发作间期表现良好 * 辅助检查 血清总钙＜1.75mmol/L(7mg/dl)，血清游离钙＜0.9mmol/L(3.5mg/dl)； 血磷常＞2.6mmol/L(8mg/dl)；碱性磷酸酶多正常。 必要时还应测母血钙、磷和PTH水平； 心电图QT间期延长早产儿＞0.2秒，足月儿＞0.19秒，提示低血钙。 * 治疗 抗惊厥：10%葡萄糖酸钙（2ml/kg.次）+5%葡萄糖稀释。副作用：心动过缓、骤停；药外渗，组织坏死。 补充镁剂：钙剂后，惊厥仍不能控制，应查镁。 减少肠道吸收磷：氢氧化铝 调节饮食：母乳喂养、配方奶 甲状旁腺功能不全者需长期口服钙剂，同时给予维生素D2 或二氢速变固醇或1,25（OH）2D3 * 新生儿低血糖症 熟悉： 新生儿低血糖症的表现和诊断要点。 了解： 新生儿低血糖症的病因。 新生儿低血糖症的治疗原则和预防。 * 新生儿低血糖 定义：是指不论胎龄大小，全血糖测定＜2.2mmol/L(40mg/dl)。多见于早产儿和小于胎龄儿。 可分为暂时性的和持续性的 病因：肝糖原储存不足、葡萄糖消耗增加、胰岛素分泌过多、遗传代谢病、内分泌疾病等 表现： 多数无症状； 一般症状出现在生后数小时至1周内，多见于生后24-72h； 表现为反应差、惊厥、苍白、呼吸暂停、阵发性青紫等； 注意与其他疾病引起的惊厥鉴别。 * 治疗 发病越早、血糖越低、持续时间越长，越易造成中枢神经系统永久性损害如脑瘫、智能不全。 纠正低血糖： 10%葡萄糖1-2ml/kg静推，随即持续静点5-10%葡萄糖液，速度6-8mg/kg/min。酌情调糖速。 仍不能维持者，应用强的松或氢化可的松或ACTH，一般在1周内逐渐停用。 低血糖无症状者可先喂糖水 持续低血糖者可加用胰高血糖素（二氮嗪） 饮食调整及遗传代谢病的相应治疗 * 重新认识新生儿窒息的诊断问题 国外使用以AAP与美国妇产科学会(ACOG)联合宣布的十分苛刻的窒息诊断标准: (1)生后超过5 min Apgar评分仍为0~3分; (2)严重的代谢性或混合性酸中毒,脐动脉血pH7·00; (3)早期出现神经系统症状如惊厥、昏迷、肌张力低下等; (4)出现多脏器功能障碍,包括心血管、消化、血液、呼吸或肾脏等,以上必须同时具备[7]。 * 重新认识新生儿窒息的诊断问题 该标准较过去严格许多,且无轻度、重度之分,凡符合诊断的病例缺氧程度均十分严重,而且只能在出生(复苏)后相当时间才能明确诊断。 一经诊断成立,实际多已涵盖中重度缺氧缺血性脑病(HIE)的病例 * 重新认识新生儿窒息的诊断问题 可见国外目前新生儿窒息的诊断几乎等同HIE诊断。 故国际上对初生儿“凡需复苏者必先有窒息”的观念已过时,这的确是一个非常特殊的诊与治的例外。 现在的新观念是初生儿“有脑病者才能诊断窒息”, 窒息不再是分娩后事件,而是复苏后事件。 这充分体现了对窒息的淡化和对复苏的强化,体现了高水平的围产期监护和处理技术。 * 重新认识新生儿窒息的诊断问题 近20年来对其应用价值虽不断有些争议,但尚无其他能像Apgar评分那样在几秒钟内评价出初生儿有无抑制和抑制轻重、并适用于各级医院的替代方法。 * 1·Apgar评分的局限性: Apgar评分虽可识别新生儿有无抑制,但不能区别抑制的病因。除窒息外,还有许多其他情况和疾病也可出现低Apgar评分。 正因为如此,AAP和ACOG曾明确指出：低Apgar评分并不等同于窒息,如将Apgar评分作为诊断窒息的唯一标准,则是对Apgar