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肾病综合征 概 述 定义： 肾小球滤过膜的通透性增高 大量血浆白蛋白从尿中丢失 引起一系列病理生理改变 临床综合征 四大临床综合征 大量蛋白尿 低蛋白血症 高脂血症 水肿 根据病因不同： 原发性 占90%以上 继发性 先天性 原发性肾病综合征 发病情况： 性别：男女 约3．7：1 年龄：各年龄组 一、 分型 1.临床分型： 单纯型NS 肾炎型NS 2.皮质激素治疗效应分型： 激素敏感型 激素耐药型 激素依赖型 3.病理分型： 微小病变型 非微小病变型： 系膜增生性肾炎 局灶节段性肾小球硬化 膜性肾病 膜增生性肾炎 三、病因及发病机理 迄今不明 HLA-DR抗原 1.T细胞免疫致病： 肾小球静电屏障作用受损 主要见于MCNS 2.免疫复合物致病 证据：肾组织有IgG、C3沉积 原理：抗原-抗体复合物，致肾小球基底膜 分子屏障受损或基底膜断裂 主要见于非微小病变型 四、病理生理 1.大量蛋白尿： 形成原因： 肾小球滤过膜静电屏障或分子屏障受损 肾小球毛细血管通透性增高 肾内分解代谢增高 标准：≥50mg/Kg/d 2.低蛋白血症： 形成原因： 尿中丢失大量白蛋白（主要） 肾对蛋白分解增高 蛋白丢失超过合成 标准：血浆白蛋白〈30g/L 3.高脂血症： 原因：肝代偿性合成↑ 脂质转化障碍 尿中丢失HDL↑ 标准：血胆固醇〉5.72mmol/L 4.水肿：不同程度水肿： 性质、程度、范围 五、临床表现 1、大量蛋白尿 2、低蛋白血症 3、高度水肿 4、高脂血症 实验室检查： 　　 尿蛋白定量多数在+++ — ++++ ；24h小时尿蛋白定量常超过５０mg/kg；血桨总蛋白显著下降，白蛋白低至10～20g/L；胆固醇明显增高，血沉增快，可达100mm/h以上。血清蛋白电泳显示血清白蛋白和r 球蛋白降低，α2 球蛋白升高。肾功能、血清补体、血尿等因临床类型而异。 　　　　　　单纯型肾病 肾炎型肾病 肾小球性血尿 无 有 高血压（非药物性） 无 常有 持续性氮质血症 无 有 血C3浓度 正常 反复降低 六、并发症 1.感染：最常见 病原：细菌为主：肺炎球菌多见 部位：呼吸道〉泌尿道或皮肤〉腹膜 2.电解质紊乱： 原因：禁盐、大剂量利尿剂 常见低K、Na、Ca 3.高凝状态： 原因：血液浓缩、高脂血症、凝血因子 部位：肾静脉血栓常见，下腔静脉血栓 　　血栓形成 　　　　肾病时的高凝状态易导致各种动、静脉血栓，发生率不一，其中不同血管受累的亚临床型更为多见。肾病时：⑴肝脏合成凝血因子增加；⑵尿中丢失抗凝血酶 Ⅲ。⑶高脂血症血液粘稠、血流缓慢、血小板聚集增加；⑷感染或血管壁损伤激活内源性凝血系统；⑸利尿剂的应用，血容量减少，血液浓缩；⑹激素应用促进高凝等，均为易发生血栓的因素，临床以肾静脉血栓最常见。患儿可表现为突发腰痛、血尿、少尿，甚至发生肾功能衰竭。血栓形成缓慢者的症状多不明显。 4。其他：低血容量休克、急性肾衰竭 　肾上腺危象 七、诊断 诊断步骤： 确诊肾病综合征（诊断标准） 区别原发性NS或继发性NS：排除各种可能继发的病因者 鉴别单纯型NS或肾炎型NS： 具有以下一项或多项者为肾炎型NS：①明显血尿；②反复高血压 ③持续性氮质血症；④血清总补体和C３降低 八、治疗 原则： 以肾上腺皮质激素为主的综合性治疗措施 1。一般治疗： 休息 饮食 ：低盐低脂低蛋白 控制感染 对症：利尿 2.激素的使用 足量、长疗程、个体化 短程疗法：强的松 〈3月 中、长程疗法：强的松 6-9个月 冲击疗法：甲基强的松龙 　 激素疗效的判断： ⑴ 激素敏感：激素治疗后8 周内尿蛋白转阴，水肿消退。 ⑵ 激素部分敏感：治疗后8 周内水肿消退，但尿蛋白仍 +—++ 以上。 ⑶ 激素耐药：治疗满8周，尿蛋白仍在 ++ 以上者。 ⑷ 激素依赖：用药即缓解，但减量或停药2周内复发，恢复用量或再次用药又可缓解并重复2—3次者。 　　⑸ 复发和反复：尿蛋白已转阴、停用激素4周以上，尿蛋白又 ≥++为复发；如在激素用