生长激素(somatropin)的临床应用与全性探讨-台北马偕纪念医院药剂室.pptVIP

生长激素(Somatropin)的临床应用与安全性探讨;谁人甲我比!;生长激素小档案;同义字;生长激素的历史;库贾氏病(Creutzfeldt-Jakob disease ; CJD);生长激素是由脑下腺全天24小时制造，并释入血液，但分泌量依时间不同而异。 在白天，只有极低量的生长激素产生；而在夜晚的分泌量则会达到高峰。 不可以只凭借一天中某一时刻测量的生长激素浓度，便断定脑下腺功能是否正常。 ;Pituitary Gland;;;;;Disturbance of Growth-Short stature;;;;;国人孩童的生长速率应该为;父母亲何时应尽快咨询专科医师;身材矮小的原因;身材矮小的原因;导致身材矮小的原因;Disturbance of Growth- Short stature;左手腕的Ｘ光图;Disturbance of Growth- Short stature;;Turner Syndrome的染色体分析;成长不良症（Failure to thrive), 身材矮小 (Short stature) 淋巴性水肿（Lymphedema esp. during neonatal period） 翼状颈（Webbed neck） 颈项皮肤松弛（Loose neck skin） 发线过低（Low hair line） 小颌（Micrognathia） 盾状胸（Broad chest, shield chest） 乳头发育不良（Underdeveloped nipple） 手肘外翻（Cubitus valgus） 第4掌骨短小（Short 4th metacarpal, metatarsal） 耳朵凸出（Prominent ear）上颚高拱（High arched palate） 指甲弯曲（Curved finger nails, hyperconvex fingernails） 手指伸直过度（Hyperextension of fingers） 色素痣（Pigmented nevi）心脏病（Heart disease） 肾脏病（Kidney disease）;透纳氏症女婴出生时往往有淋巴性水肿的现象。;非狭窄性两瓣性主动脉瓣 (isolated nonstenotic bicuspid aortic valves) 主动脉瓣狭窄 (aortic stenosis) 主动脉缩窄 (aortic coarctation) 肺静脉回流异常 (anomalous pulmonary venous drainage) 肾脏异常 (renal malformations);;1.身材矮小 2.最终身高在142.0 与 146.8 cm 之间(美国)，国人可能 更矮，与家族身高有关。 3.生殖母细胞瘤（Gonadoblastoma)，核型为45,X/46,XY 的易发生，因此要在学龄前摘险除卵巢。 4.自体免疫疾病(Autoimmune disorders) 5.慢性淋巴球性甲状腺炎（chronic lymphocytic thyroiditis） 6.糖尿病或糖类耐受不良症。 7.蟹足肿，瘢瘤（Keloid） 8.病患易罹患蟹足肿和中耳炎。; ;2. 生长激素缺乏症必须符合下列一至三项(全部)或 第四项之诊断。 (1)施行insulin, clonidine, L-Dopa (with or without propranolol), glucagon, arginine检查，有两项以上之检查生长激素值皆 小于10 ng/mL或20 mU/L。 (2)生长速率一年小于四公分或身高低于第三百分位，需具 医疗机构之身高检查每隔两个月一次，至少六个月以上之纪录。 (3)骨龄比实际年龄迟缓至少二个标准误差（请检附骨龄Ｘ光 检查报告) 。 ;(4)生长激素缺乏导致新生儿低血糖或蝶鞍附近颅内肿瘤 所致之生长激素缺乏，则不受2、3之限制。 (5)为避免使用过量导致副作用， 请参照推荐剂量0.18 mg/kg/wk(0.48 IU/kg/wk)投药，如病情 特殊，治疗剂量亦请不得超过0.3 mg/kg/wk (0.8 IU/kg/wk) 或20 IU/m2/wk。 (6)个案治疗前请检附相关资料包括诊断检查报告、疗程、 药品剂量之治疗计划。每半年评估身高一次，年生长速率 必须比治疗前多二公分以上。每一年评估骨龄一次（请检附 骨龄Ｘ光片)。女性至骨龄十四岁，男性至骨龄十六岁 为治疗之最后期限。 ;4. 透纳氏症候群病人使用生长激素治疗的原则： (1)诊断：Ｘ染色体部分或全部缺乏。（检附检查报告） (2)病人无严重心脏血管、肾脏衰竭等危及生命或重度脊椎 弯曲等影响治疗效果的状况。 (3)开始治疗条件： i.年龄