病例讨论报告1PPT.pptx

病例分享中南大学湘雅医院儿科（呼吸亚专科）唐勇军2016-11-11病例摘要（1）?4岁5月男性患儿，病程1月余。?（2）临床表现：咳嗽、气促1月余。（3）既往：既往体质差，1月龄至今反复湿疹；每年均有4-5次感冒史，治疗3-4天后好转；近2年有反复脓疱疮病史，迁延难愈；2年前我院血液科因“嗜酸性粒细胞增多症、湿疹、肺部感染、免疫缺陷病?（细胞免疫低下）”住院治疗。对牛奶、虾、鱼、鸡蛋等蛋白过敏，对哌拉西林过敏。家族中无类似病史。（4）体查：T37.2?℃??P?124次/分?R?42次/分?Bp?98/56mmHg??Wt12Kg??营养不良,精神欠佳,皮肤弹性可，鼻翼及唇周可见湿疹，伴皮肤破损渗液，口唇无发绀，咽红，扁桃体I°肿大，呼吸急促，三凹征（+），双肺呼吸音粗，闻及大量哮鸣音及湿啰音，心音有力，律齐无杂音。腹平软,肝肋下1.5cm，质软，无触痛，脾肋下未扪及。临床检验异常 IgE: 1408.7 hIU/ml (358) ；乳酸：2.40mmol/L；补体C4：459.00mg/L，IgM：315.00mg/L，CRP：17.80mg/L；T细胞亚群异常。LFT、SPS、HF、E6A、PT+KPTT、大小便常规、血氨、 PPD皮试、肺炎支原体抗体、肺炎衣原体抗体均正常。痰培养（-）日期WBC（*109）N（%）L（%）E（%）Hg（g/l）PLT（*109）9.23(外)45.2339581144329.26(外)333552.810747110.43830.857.32.811935710.920.534.255.71.910938210.169.619.950.816102331辅助检查肺部HRCT肺部CT(外)肺部CT示双肺改变，多考虑肺部感染双肺可见散在多发斑点状密度增高影，边缘模糊，以右中肺及左上肺下舌段明显。气管支气管通畅，支气管无扩张，叶间裂无移位，纵隔内未见明显增大淋巴结，无胸水征。双肺渗出性病灶：感染可能性大，建议治疗后复查。(10.4)“双肺渗出性病灶：感染可能性大”复查，与PAC片对比，现片示：双肺散在多发斑点状密度增高影，整体较前吸收减少。气管支气管通畅，支气管扩张，叶间裂无移位，纵隔内未见明显增大淋巴结，无胸水征。与PAC片对比，双肺感染较前吸收。(10.16) 诊治经过入院后予美罗培南（10.04-10.18）、替考拉宁（10.04-10.09）抗感染、氟康唑（10.04-10.24）抗真菌治疗，雾化、吸氧等对症支持治疗；入院第2天（10.05），患儿出现低热，热峰38℃，热峰2次/天，入院第6天（10.09）发热频繁，仍有气促，复查CRP增高，改用万古霉素（10.09-10.11，因尿蛋白阳性停用）、利奈唑胺（10.11-10.18）抗感染治疗；入院第8天（10.11），患儿咳嗽咳痰好转，仍有气促、发热，予丙种球蛋白（10.11-10.15）支持治疗，予甲泼尼龙（2016.10.17-10.24）降低炎症反应及嗜酸粒细胞生成；入院第15天（2016.10.18），咳嗽、咳痰好转，气促减轻，予改用头孢哌酮舒巴坦（2016.10.18-10.24）、阿米卡星（2016.10.18-10.24）治疗。出院时患儿偶咳，无咳痰，双肺无明显罗音，一般情况明显改善。鉴别诊断1）迁延性肺炎：患儿咳嗽气促1月，体查：呼吸急促，三凹征（+），双肺呼吸音粗，闻及大量哮鸣音及湿啰音，可诊断。2）慢性肺间质病变：患儿咳嗽、气促明显，病程长，故不排除。3）支气管扩张：患儿病情反复、迁延不愈，纤支镜示左下支气管通气功能不良，需考虑。但患儿无咳脓痰、咯血等不支持此诊断，肺部HRCT已排除。 4）支气管哮喘并感染：患儿咳嗽气促1月，体查：呼吸急促，三凹征（+），双肺呼吸音粗，闻及大量哮鸣音及湿啰音。欠缺肺功能 5）Churg-Strauss 综合症：双肺可闻哮鸣音，嗜酸性粒细胞增高，IgE升高，肺部浸润性改变等。鉴别诊断2.免疫缺陷病：5岁男性患儿，既往有反复感冒、脓疱疹病史，体质差，需考虑。IgM下降、细胞免疫（T细胞亚群异常）。3.营养不良：?4岁5个月男性患儿，体重为12Kg，低于同年龄2个标准差，可诊断。?Churg-strauss 综合症变应性嗜酸性肉芽肿是一类病因不明，主要累及中小动脉的系统性血管炎。病理特征为受累组织有大量嗜酸性粒细胞浸润和血管外肉芽肿形成。称之为变应性嗜酸性肉芽肿血管炎。主要受累器官肺、心、肾、皮肤和外周神经。病理特点主要累及小动脉和小静脉，冠状动脉等中等血管也可受侵犯。临床表现多数患者20-40岁起病，男女发病大致相等。呼吸系统 1）变应性鼻炎常是CSS的初始症状，伴有反复发作的鼻窦炎和鼻息肉。 2）哮喘是CSS的主要表现之一。 3