第8章脂类的分解代谢PPT.ppt

线粒体中脂肪酸的延伸合成 不饱和脂肪酸的合成 四、软脂酸碳链的延长 1、线粒体脂肪酸碳链延长酶系 软脂酰CoA 硬脂酸 C2 H2O ?-羟硬脂酰CoA ?-酮脂酰CoA 乙酰CoA 硬脂酰CoA ?2-烯脂酰 CoA NADP+ NADPH+H+ NADPH+H+ NADP+ 四、软脂酸碳链的延长 2、内质网脂肪酸碳链延长酶系 以丙二酸单酰CoA作为二碳单位的供体，由NADPH+H+ 提供还原力，软脂酸经缩合、还原、脱水、再还原等反应，每一轮可增加2个碳原子，反复进行逐步延长碳链。 四步反应延伸脂肪 链的两个碳 四步反应延伸脂肪链的两个碳[反应1、2] 缩合 还原 四步反应延伸脂肪链的两个碳[反应3、4] 脱水 还原 脂肪酸合成过程图解 五、甘油三脂的合成 脂肪合成的两种主要前体：L-?-phosphoglycerol和fatty acyl CoA，前者来源于DHAP或glycerol。脂肪组织缺乏glycerol kinase，甘油骨架只能来源于糖代谢产物DHAP。 磷脂酸的合成 甘油三酯的合成 乙酰CoA羧化酶的调节 柠檬酸对乙酰CoA羧化酶的调节 本节小结 1、脂肪酸的合成概述 2、脂肪酸的合成原料 3、软脂酸的生物合成 4、软脂酸碳链的延长 5、甘油三脂的合成 酮体合成 硫解酶 HMG-CoA合成酶 HMG-CoA裂解酶 三、酮体的氧化 1、乙酰乙酸+HSCoA+ATP 乙酰乙酰CoA +AMP+PPi 2、乙酰乙酰CoA +HSCoA 2乙酰CoA TCA 硫激酶 硫解酶 三、酮体的氧化 3、 β-羟丁酸 乙酰乙酸 4、丙酮可通过呼吸或随尿排出，部分丙酮可在一系列酶的作用下转变为丙酮酸和乳酸，再进一步氧化分解或异生为葡萄糖。 β-羟丁酸脱氢酶 NAD NADH+H+ 肌肉中： ?-羟丁酸?乙酰乙酸 ATP+HS-CoA ?硫激酶 AMP+PPi ? 乙酰乙酰CoA HS-CoA ?硫解酶 2乙酰CoA?TCA 酮体分解 肌肉、脑及肾上腺中乙酰乙酸分解 ?-羟丁酸作为燃料 四、酮体代谢的特点 酮体代谢的主要特点是肝内生成肝外利用。 脂肪酸在线粒体内进行?-氧化生成大量的乙酰CoA，由于肝脏中具有活性较强的合成酮体的酶系，因此仅有少部分乙酰CoA进入TCA分解，大部分乙酰CoA则作为酮体合成的原料生成酮体。但肝脏中没有利用酮体的酶，所以不能氧化分解酮体。 大多数肝外组织如心、肾、脑及骨骼肌的线粒体均具有活性较高的利用酮体的酶，所以酮体在肝内生成后，很快透出细胞膜，随血液循环到肝外组织进一步氧化分解。 五、酮体代谢的生理意义 1、酮体是肝脏输出能源的一种形式。 酮体为小分子水溶性物质，易通过血液运输，透过血脑屏障和肌肉毛细血管壁，是肌肉和脑组织等的重要能源。 正常情况下，肝脏产生的酮体能迅速被肝外组织所利用，故血中仅含少量酮体：0.03~0.5mmol/L。 六、酮体代谢的意义 在饥饿、禁食及糖尿病等情况下，脂肪酸分解加强，酮体生成相应增多。如超过肝外组织的利用能力，则血中酮体增多，超过正常含量，造成酮血证。 此时，部分酮体可通过肾脏随尿液排出，称为酮尿；部分酮体还可以随呼吸道挥发排出，使呼出气中有酮味。 由于酮体物质均为酸性物质，因此血中酮体过多会引起代谢性酸中毒。 酮体代谢小结 第四节 脂肪酸的生物合成 本节内容提要： 1、软脂酸的生物合成 2、软脂酸碳链的延长 3、不饱和脂肪酸的合成 4、脂肪酸合成的调节 5、甘油三酯的合成 一、脂肪酸的合成概述 FA的合成与分解是两种不同的代谢途径、由不同的酶系统催化反应、发生于细胞内的不同部位、合成过程存在一个三碳中间物丙二酸单酰CoA(malonyl CoA)与FA的生物合成。 FA的合成(De novo synthesis)发生在细胞质中。 延伸合成发生在内质网或线粒体中。 双键引入发生在微粒体中。 二、脂肪酸的合成原料 一般生物都能利用糖类或更简单的含碳物作为碳源合成FA，油料作物以CO2为碳源、微生物以糖或乙酸为碳源、动物合成FA有两种方式：从无到有合成（de novo synthesis）及延伸（长）合成（elongation synthesis），前