第七篇 第十六章 嗜铬细胞瘤PPT.ppt

第七篇 内分泌系统疾病 第十六章 嗜铬细胞瘤 (Pheochromocytoma) 贺冶冰 学时数：0.5学时 1．掌握本病的临床表现、诊断与治疗 2. 了解本病发病机制 讲授目的和要求 讲授主要内容 概述 病理 临床表现 诊断标准 鉴别诊断 治疗 嗜铬细胞瘤起源于肾上腺髓质、交感神经节和其他部位的嗜铬组织。分泌大量儿茶酚胺，作用于肾上腺素能受体，引起以高血压及代谢紊乱为主的综合征候群，严重时并发高血压危象、休克、颅内出血、心力衰竭、心室纤颤、心肌梗死等 概 述 　 嗜铬细胞分泌儿茶酚胺(catecholamine, CA)，包括多巴胺(dopamine, D)，肾上腺素(adrenaline A，epinephrine E)，去甲肾上腺素(noradrenaline, NA; norepinephrine, NE) 正常肾上腺髓质CA分泌量，依大小分别为 ENED 肾上腺嗜铬细胞瘤时可分泌NE和E, 分泌量分别为 NENE和EE 家族性嗜铬细胞瘤只分泌E 肾上腺外嗜铬细胞瘤只分泌NE 交感神经节后纤维嗜铬细胞瘤可分泌NE和D Tyrosine 酪氨酸羧化酶(tyrosine carboxylase) dopa 多巴脱羧酶(dopa decarboxylase) dopamine β-羟化酶 3-甲氧去甲肾上腺素 (normetanephrine, NMN) noradrenaline 3、4-二羟苦杏仁酸 adrenaline 3-甲氧肾上腺素 (metanephrine, MN) 3-甲氧-4羟苦杏仁酸 (vanillyl mandelic acid, VMA） 儿茶酚胺的代谢 去甲肾上腺素能优势（noradrenaline advantage） ?1 AV收缩、BP上升、瞳孔扩大 ?2 位于交感神经突触前体，抑制NA释放 肾上腺素能优势（adrenaline advantage） ?2平滑肌松弛、A血管扩张；交感神经突触释放NA ? 两者作用相当 ?1 HR上升、CO增加、脂肪分解 肾上腺素能受体(adrenergic receptor)的功能 嗜铬细胞瘤80％～90%位于肾上腺 80%以上为单侧腺瘤；双侧腺瘤约为10% 单侧肾上腺腺瘤＋肾上腺外腺瘤约为10% 90%为良性，恶性约10% 病 理 腹主动脉旁(约10%～15%)、肾门、肾上极、肝门区、肝-下腔静脉之间、胰头部、髂窝或附近、血管旁(直肠后、卵巢、膀胱内) 胸腔后纵膈、左右腰椎旁间隙、腹腔神经丛 颈部、颅内 肾上腺外嗜铬细胞瘤 胸椎T1-加权MRI 增强扫描 右侧脊柱旁嗜铬细胞瘤, 光滑，边界清晰, 密度不均。 肿块位于第7～9胸椎, 形似扇形 肾上腺外嗜铬细胞瘤 切片显示包膜完整, 棕红色, 灶状出血, 与肋骨粘连 肾上腺外嗜铬细胞瘤 肾上腺肿瘤中最大。重量数克至数公斤不等良性嗜铬细胞瘤，包膜完整，表面光滑，呈棕红色，切面呈颗粒状，瘤体中可有囊性变及出血 显微镜观：细胞呈多边形，可有梭形双核等，细胞大小不一，直径在15～45μm，排列紧密，胞浆内富含颗粒，易被重铬酸钾(potassium dichromate) 染色。恶性者有包膜浸润，细胞排列不规则，有细胞分裂象，血管内有癌栓或有远处转移等 (一) 高血压 嗜铬细胞瘤发生率占高血压的0.1%(儿童高血压中比例增高)