唇腭裂畸形课件.ppt

先天性唇、面裂和腭裂 重庆医科大学口腔颌面外科教研室 加中儿童健康基金会、重庆市颅颌面（唇腭裂）综合儿童治疗中心 重庆医科大学儿童医院口腔科 李万山 唇腭裂的流行病学特点 一般发生率 全国出生缺陷检测中心：2265/120多万，1.82‰（1987） 不同研究人员其报道的发病率不同 近年来，发生率有上升趋势： 治疗水平提高，唇腭裂患者结婚生育子女的人数增加 死亡率下降 有畸形综合症的患儿其存活率升高 环境污染日趋加重 唇腭裂的流行病学特点 人种差异 唇腭裂畸形：黑人白人亚洲人 （中国：1.3:1；日本：1.6:1；菲律宾：1.7:1) 单纯腭裂畸形：种族差异不明显 原因： 不同种族人基因的特殊组合有差异 不同种族人生活环境因素不同 唇腭裂的流行病学特点 性别差异 唇腭裂畸形：男女，畸形较女性严重，双侧裂单侧裂 单纯腭裂畸形：女性男性（女性腭胚突融合期一般较男性延迟1周，女性有较多的机会在腭胚突融合期受到致畸因素的影响） 唇腭裂的流行病学特点 季节差异 存在一定的季节性，但世界各国不尽相同 FraseGwyn（1998）：夏天发病率高 上海：8~12月发生率低 原因： 病毒感染（如风疹）存在季节性，病毒感染后药物治疗也可能对胚胎的正常发育产生影响 人体的代谢及内分泌变化有季节性 外界环境因素，如施放农药存在季节性 食谱随季节改变，人体吸收维生素存在季节性（新鲜水果及蔬菜有一定的季节性） 唇腭裂的流行病学特点 发生部位 单纯唇裂25%，单纯腭裂35%，唇腭裂40% 单侧双侧：单侧：80~85；双侧：15~20 单侧裂中以左侧多见，左:右:双=6:3:1 双侧腭裂较单侧腭裂伴唇裂者多见 原因：胚胎早期，心脏发生于左侧，心脏的搏动使胎头转向右侧，以致左侧面部朝向下方，较右侧更易受到外来的损伤，因此唇裂以左侧多见 唇腭裂的流行病学特点 地区因素 农村多见，城市:农村=1:1.5~2，农村的家族倾向者较多 农村中近亲通婚率高 家庭久居一地，长期受同一环境因素的影响 营养及孕期保健知识缺乏，妊娠早期滥用药物 夏威夷（1:550）:民族复杂、互相通婚所生的混血婴儿较多 丹麦（1:665）:人口较少，且很少移民，近亲结婚机会多，造成显性遗传因子较多机会出现所致 唇腭裂的流行病学特点 社会经济状况 家庭生活贫穷，其后代唇腭裂的发生率较高 原因： 可能与缺乏必要的营养和微量元素有关 女性青少年期其生活条件的好坏对其生育情况的影响非常重要 唇腭裂的流行病学特点 父母年龄及生育胎次 唇腭裂畸形的发生与父母的生育年龄有关 生育年龄在35岁以上者，子女发生唇腭裂畸形的机率大于25岁以下者，且男婴畸形较严重，多为双侧唇腭裂 生育次数增多，女婴发病率增高 唇腭裂的流行病学特点 流产 流产儿中发生率远远高于正常胎儿 唇裂和唇腭裂与腭裂的发生率：21.4 ‰ 与3.1 ‰ 并发畸形率高，占唇裂和唇腭裂的62% 流产时间越早，畸形发生率越高；8周内流产其畸形的比率是正常胎儿的76倍 原因：有畸形胎儿的母亲在自我排出有缺陷胚胎的能力上比其他母亲要差。 唇腭裂的流行病学特点 出生时体重 单纯唇腭裂患者其体重与正常胎儿无明显差异 伴有综合症畸形的唇腭裂患者其体重轻于正常胎儿 唇腭裂的流行病学特点 并发畸形 部分患者除唇腭裂畸形外，可伴有其它畸形，如心脏病、多囊肾、多指、并指、畸形足、脊柱裂、腹疝、先天性痴呆等 有300种左右的综合症伴有唇腭裂畸形 腭裂伴综合症畸形：13~50% 唇裂伴综合症畸形：7~13% 唇腭裂伴综合症畸形：2~11% 唇腭裂的流行病学特点 孪生子 Hay调查发现：双胞胎的发生率为1/50，而唇腭裂的发生率仅1/800，两者间无明确联系 唇腭裂的流行病学特点 家族性 唇裂与唇腭裂患者中有明显家族史的比率是腭裂患者的1.24~1.5倍 有唇裂和唇腭裂家族史的患儿仍表现为唇裂或唇腭裂，而不是腭裂；有腭裂家族史的患者仍表现为腭裂，而不是唇裂或唇腭裂 有唇裂和唇腭裂家族史的再发生率在1级亲属中是正常人的33倍；2级亲属中则为5倍，3级亲属中则3倍 胚胎发育 胚胎3周，长约3mm 前脑下端及腹面膨大形成圆形突起~~额鼻突 第一鳃弓分叉发育形成上、下颌突 口凹：原始口腔，口咽膜 胚胎发育 胚胎4周，长约3.5~5mm 原始口腔较大，呈多角形 原始口腔周围由五个突起围成 胚胎发育 胚胎5周，长约6.5mm 额鼻突的下缘两侧的外胚层增厚下陷，形成嗅窝（原始鼻腔）；其内外侧缘高起，即内、外侧鼻突 外侧鼻突与上颌突间存在鼻眼沟，将来形成鼻泪管 下颌突在中线处彼此逐渐融合，形成下唇、下颌骨及舌前2/3 胚胎发育 胚胎6周，长约12mm 上颌突不断长大，并向中线伸展，将眼眶与口腔隔开，同时阻断外侧鼻突向下生长的道路 胚胎发育 胚胎7周，长约19mm 嗅窝底破裂形成鼻孔