库欣综合征专家共识 ppt课件.ppt

鞍区磁共振显像(MRI)： 在正常人群中MRI检出垂体瘤的比例亦有10% 异位ACTH检查 1.胸部影像学 2．生长抑素受体显像：异位ACTH综合征肿瘤有表达丰富的生长抑素受体，敏感性为30％一80％。 3.PET 特殊人群 1．妊娠： 正常妊娠足月时UFC可增高3倍，如在妊娠中晚期UFC高于正常上限3倍即可提示库欣综合征。 正常孕妇血清皮质醇存在昼夜节律，孕期地塞米 松对血清和尿皮质醇的抑制作用减弱，可能会增加DST的假阳性结果。故库欣综合征妇女妊娠时推荐应用UFC，而不推荐地塞米松抑制试验。 2．癫痫：抗癫痫药物通过CYP3A4诱导肝酶对地塞米松的清除增加而导致DST假阳性 3．肾功能衰竭： 肾功能衰竭患者存在皮质醇昼夜节律，故正常的午夜皮质醇水平或对1 mg DST反应正常可排除库欣综合征 对严重肾功能衰竭的患者筛查时建议用1 mg过夜地塞米松抑制试验而不是UFC。 4．周期性库欣： 周期性库欣在静止期DST可为正常反应， 但UFC或唾液皮质醇测定可显示周期性，对疑诊周期性库欣 的患者推荐使用UFC或午夜唾液皮质醇而不是DST，并应长期随诊及反复检查。‘ 5．肾上腺意外瘤： 肾上腺意外瘤患者多表现为亚临床库欣 其皮质醇水平升高的幅度较小，UFC可能正常，故应选择1 mg DST或午夜血清或者唾液皮质醇作为敏感的检查方法。 库欣综合征治疗 手术治疗 手术后未缓解患者的处理 1．外科治疗： 术后如影像学检查发现有残存肿瘤则应再次 手术，但因首次手术后，血清皮质醇水平仍可继续下降，故再次手术前需要观察4～6周以评估手术是否必要。 2．放射治疗： 分次体外照射治疗或立体定向放射治疗后3—5年内可使约50％一60％患者的高皮质醇血症得到控制， 手术后未缓解患者的处理 手术后未缓解患者的处理 3．双侧肾上腺切除术： 双侧肾上腺切除术是快速控制高皮质醇血症的有效方法，但手术会造成永久性肾上腺皮质功能减退而终身需用肾上腺糖皮质激素及盐皮质激素替代治疗。 术后有发生Nelson综合征的风险，术前需常规进行垂体MRI扫描和血浆ACTH水平测定以确定是否存在垂体ACTH腺瘤。 手术后未缓解患者的处理 类固醇合成抑制 糖皮质激素受体拮抗剂一米非司酮(RU486) 儿童及青少年库欣综合征 儿童库欣综合征病因与发病年龄有关： 继发于McCune—Albright综合征的肾上腺增生多见于婴儿(平均年龄1．2岁)； 肾上腺皮质肿瘤多见于年幼儿童(4．5岁) 异位ACTH综合征发生于年长儿童(10．1岁)； PPNAD和库欣病最常见于青少年。经 妊娠与库欣综合征 孕妇的库欣综合征通常到妊娠晚期才被发现，其体征和正常妊娠表现相似，故诊断较难 其病因为垂体病变33％、。肾上腺病变40％～50％、异位ACTH综合征及不依赖ACTH的肾上腺增生各占3％。 孕妇库欣综合征首选手术治疗，应在妊娠末3个月前尽早进行手术。 经蝶垂体手术后如有肿瘤组织残存时，可在患者分娩后行双侧肾上腺切除术并用肾上腺皮质激素替代治疗。 妊娠期间禁用酮康唑、甲吡酮、及米托坦。 围手术期肾上腺皮质功能减退的治疗 1．肾上腺性库欣综合征： 肾上腺性库欣患者于手术中和手术后应静脉滴注氢化可的松100—200 mg，视病情变化给予对症或急救治疗，如术后血压下降、休克或出现。 肾上腺皮质危象时，应立即增加氢化可的松用量至病情好转。 术后常规用氢化可的松100～200 mg／d静脉滴注5～7天，剂量逐渐减量后改为口服氢化可的松或泼尼松至维持剂量，一般于半年左右停药。 2．ACTH依赖性库欣综合征患者： 术后1周内应尽快进行血皮质醇或24 hUFC的检测来评价病情是否缓解； 如患者出现明显的肾上腺皮质功能减退症状，则应用肾上腺糖皮质激素治疗，病情好转后逐渐减量至停药，一般服药不超过1个月 当晨间血皮质醇水平或皮质醇对ACTH 1_24的反应18斗∥dl(500nmol／L)时，则可停药。 围手术期肾上腺皮质功能减退的治疗 { { { { { { 库欣综合征指南 2011年中华医学会内分泌学会肾上腺学组、垂体学组 韩桂艳 2014-9-24 库欣综合征病因 临床表现 推荐对以下人群进行库欣综合征筛查： 年轻患者出现骨质疏松、高血压等与年龄不相称的临床表现； 具有库欣综合征的临床表现，且进行性加重，特别是有典型症状，如肌病、多血质、自问、瘀斑和皮肤变薄的患者 体重增加而身高百分位下降，生长停滞的肥胖儿童 肾上腺意外瘤患者 定性诊断 定位诊断 库欣综合征的诊断 24小时尿游离皮质醇 午夜唾液皮质醇 血皮质醇节律 初步检查 对高度怀疑库欣综合征的患者至少进行下述两项检查 24hUFC 24小时尿游离皮质醇（UFC） 波动大，至少测定2次 以高于各实验室的正常上限为阳性 大多数儿童患者体重接近