库欣综合征医学课件.ppt

目的：是否为库欣综合征 方法：口服地塞米松0.75mg, q8h，连续2天。 测定试验前及后第2天的24h尿17-OH和24hUFC 结果：正常人24h尿17-OH, 24h尿FC抑制到对照值50%以下。 库欣综合征多数不能抑制到对照值的50%以下 .小剂量地塞米松抑制试验 第七篇 内分泌系统疾病 第十三章 Cushing综合征 （Cushing’s syndrome） 包医一附院 白琳 1. 掌握皮质醇增多症（库欣综合征）的主要病因 2. 临床特征和治疗方法 讲授目的和要求 讲授主要内容 定义 临床表现 诊断和鉴别诊断 治疗 Cushing’s syndrome 又称皮质醇增多症(hypercortisolism) 各种原因引起的肾上腺分泌糖皮质激素（以皮质醇为主）过多导致的临床综合征，伴肾上腺雄性激素以及盐皮质激素不同程度分泌增多 定 义 库欣综合征临床类型： 1.典型病例 2.重型 3.早期病例 4.以并发症为主者 5.周期性 临床表现 机制：过多Cortisol促使脂肪动员、分解增多、合成减少，促进脂肪合成和重新分布。多血质:(RBC，血红蛋白增多) 1)向心性肥胖、满月脸、水牛背、多血质外貌。锁骨上窝脂肪垫。颊部及锁骨上窝脂肪堆积有特征性。四肢瘦小 典型病例 全身及神经系统 肌无力、不同程度的精神、情绪变化。烦躁失眠可有类偏狂 皮肤菲薄，微血管脆性增加 易有淤斑。下腹两侧、大腿外侧紫纹。手脚指甲肛周易出现真菌感染 紫纹机制：肥胖，皮肤薄，蛋白质分解增加，皮肤弹性纤维断裂 皮肤表现 高血压，动脉硬化，肾小球动脉硬化，高血压可并发左心室增大，心衰，脑血管意外。凝血功能异常、脂代谢紊乱易发生动静脉血栓,心脑血管病增多 高血压原因：Cortisol盐皮质样作用 ，容量扩张，血管活性物加压反应增强，血管舒张受抑制 心血管病变 1.免疫功能减弱，肺感染多见，化脓性感染不易局限化，可发展成蜂窝织炎、菌血症 2感染后，炎症反应不显著，发热不明显 对感染抵抗力下降 女性：肾上腺雄激素产生过多及皮质醇抑制垂体促性腺激素，月经紊乱或闭经、痤疮、多毛、明显男性化少见(生须、喉结增大、乳房萎缩、阴蒂肥大）出现—肾上腺皮质癌？ 男性：性欲减退，阴茎缩小, 睾丸变软 性腺功能障碍 1.血糖升高：大量皮质醇→ 肝糖原异生，拮抗胰岛素，减少外周组织对葡萄糖利用， 肝糖输出增多，引起糖耐量异常 ，部分出现类固醇性糖尿病。 2.低钾血症，水肿：过多Cortisol致潴钠排钾，高血压，低血钾(去氧皮质酮盐皮质样作用)、水肿及夜尿增加，低血钾性碱中毒(异位ACTH综合征和肾上腺皮质癌) 3.骨质疏松 代谢紊乱 库欣综合征临床表现 1、依赖ACTH的库欣综合征 (1)Cushing病：库欣综合征中最常见(70%)，好发年龄为20～40岁，女性多于男性(女:男 = 2:1) 病因:垂体ACTH微腺瘤(直径10mm)或大腺瘤(直径10mm）, 各种类型的病因及临床特点 ACTH微腺瘤（80%），为不完全自主性, 大剂量DXM可抑制其分泌，也可受CRH兴奋 ACTH大腺瘤(10%), 肿瘤占位表现，可有视野缺损、双颞侧偏盲。 ACTH细胞增生，下丘脑功能紊乱(垂体结构功能正常) ACTH增多导致双侧肾上腺皮质弥漫性增生，束装带（糖皮质激素）、网状带（雄激素）增生 Cushing病 垂体外恶性肿瘤分泌ACTH增多, 双侧肾上腺皮质增生。 可由小细胞肺癌、支气管类癌、胸腺癌、胰腺癌等引起 (有些还可分泌CRH----ACTH释放激素)。占库欣综合征10% 分型：1）缓慢发展型:肿瘤恶性程度低，临表辅查似库欣病 2）迅速进展型：体重减轻、高血压、水肿、低钾性碱中毒，病情重，进展迅速，摄食减少，ACTH,血尿皮质醇增高明显，大地塞米松抑制试验不能被抑制 (2)异位ACTH综合征 正常肾上腺CT扫描 异位ACTH综合征(肺部恶性肿瘤) 双侧肾上腺增生 占库欣综合征20% 成年男性多见 腺瘤直径3～4cm 重量40g±(5～30g) 包膜完整 单个多见, 少数为多个 起病缓,病情不重 多毛及雄激素增多程度轻 肾上腺肿瘤肉眼观：包膜完整, 棕黄色, 表面光滑, 均质, 与正常肾上腺组织分界清楚 2、不依赖ACTH的库欣综合征 (1).肾上腺皮质腺瘤 显微镜: 细胞排列呈巢状或小梁状,富含脂质,胞浆清亮, 细胞与正常肾上腺皮质束状带细胞相似 肾上腺皮质腺瘤 (2) 肾上腺皮质癌 占库欣综合征5%以下，瘤体积大，腺瘤直径≥5cm 包膜浸润, 生长快, 晚期可转移至淋巴