库欣综合征概要课件.ppt

Cushing综合征 Cushing,s syndrome 上海交大附属新华医院内分泌科 胡静芳 目的要求 掌握Cushing综合征实验室检查的要点 掌握Cushing综合征的诊断步骤和治疗原则 了解Cushing综合征基本概念和病因分类 了解Cushing综合征的临床表现与体征 下丘脑-垂体-肾上腺皮质轴 下丘脑 CRH 垂体 ACTH 肾上腺皮质 F Cushing综合征 1. 定义和分类 2. 病理生理和临床表现 3. 各种类型的病因、病理与临床特点 4. 诊断与鉴别诊断 5. 治疗 定义 各种病因引起肾上腺分泌过多的糖皮质 激素（主要是皮质醇）所致病症的总称 Cushing病(Cushing disease) ，占70% 病因分类 依赖ACTH的Cushing综合征 1. Cushing病 2. 异位ACTH综合征 不依赖ACTH的Cushing综合征 1. 肾上腺皮质腺瘤 2. 肾上腺皮质癌 3. 不依赖ACTH的双侧肾上腺小结节增生(Meador 综合征)，可伴Carney综合征 4. 不依赖ACTH的双侧肾上腺大结节增生 Cushing综合征 1. 定义和分类 2. 病理生理和临床表现 3. 各种类型的病因、病理与临床特点 4. 诊断与鉴别诊断 5. 治疗 Cushing综合征的临床表现 1.典型表现 满月脸（moon facies）、多血质外貌（facial plethora）、向心性肥胖 （central obesity）、痤疮（acne）、 紫纹（violaceous striae） 2.重型 高血压 （hypertention）、低血钾性碱中毒、体重减轻、浮肿 脂肪代谢障碍 皮质醇↑ 脂肪动员↑ 阻止Glu进入脂肪细胞→脂肪合成↓ 糖异生↑→血糖↑→Ins↑→脂肪合成↑ 脂肪再分布 向心性肥胖、满月脸  糖代谢障碍 皮质醇↑ 糖异生↑ 肝Glu输出↑ 拮抗Ins→Glu利用↓ 糖耐量减低、糖尿病 蛋白质代谢障碍 皮质醇↑→蛋白质分解↑ →蛋白质合成↓ 蛋白质消耗 皮肤菲薄 紫纹（下腹部、臀部、大腿内侧） 毛细血管脆性↑ 肌肉萎缩 骨质疏松、压缩性畸形、骨折 电解质紊乱 排 K+ （肾上腺癌、异位ACTH综合征） 低钾 碱中毒 乏力 肾脏浓缩功能↓ 潴 Na+（脱氧皮质酮） 轻度水肿 心血管病变 血压升高 皮质醇↑→血管对儿茶酚胺敏感性↑ 脱氧皮质酮→潴Na+ 血浆肾素↑→血管紧张素II 左室肥大、心衰、脑血管意外， 动脉、肾小动脉硬化→永久性高血压 感染 免疫力↓ 巨噬细胞对抗原的固定、吞噬和杀伤能力↓ 中性粒细胞的移行、吞噬作用↓ 抗体形成受抑 各种感染机会↑ 感染容易扩散、难以控制 体温不升、WBC可以正常 皮肤真菌感染、泌尿系统感染 造血系统 红细胞、血红蛋白↑ 多血质面容 白细胞、中性粒细胞↑ 淋巴细胞↓ 性功能障碍 女性 痤疮、多毛 月经不规则、减少或闭经 女性男性化 乳房萎缩、生须、喉结增大、阴蒂肥大 男性 性功能下降、阴茎变小、睾丸变软、变小 精神障碍 情绪不稳、烦躁、精神变态、抑郁和 躁狂交替、欣快感、失眠、记忆力↓ 可能原因 皮质醇可调节情感、认知和成瘾行为 可逆性损害海马 过早出现大脑皮层萎缩 皮肤色素 POMC ACTH、?―MSH 皮肤色素加深：皱折处 异位ACTH综合征 严重Cushing病 Cushing综合征 1. 定义和分类 2. 病理生理和临床表现 3. 各种类型的病因、病理与临床特点 4. 诊断与鉴别诊断 5. 治疗 依赖垂体ACTH的Cushing病 占70%，多见于25-45岁，年龄最小7月, 男:女 1:3-8 ACTH增多的病因 ACTH腺瘤 自主性分泌ACTH 大腺瘤：10%，占位症、视交叉压迫 微腺瘤(?1CM)：80% 异位ACTH综合征 约占10% 垂体外的恶性肿瘤分泌ACTH 或ACTH类似物 病因 肺癌尤以小细胞型肺癌50% 胸腺瘤或胸腺类癌1