强直性脊柱炎驼背课件_2.ppt

强直性脊柱炎 强直性脊柱炎有哪些早期临床表现 食欲不振 低热（消瘦、盗汗） 不对称的关节炎 腰骶部疼痛 腰背部僵硬感，活动后可缓解 足跟痛 虹膜炎 强直性脊柱炎（AS） 概念 脊柱的慢性、进行性、非细菌性炎症。病变首先侵犯骶髂关节，逐渐向脊柱（或髋关节）发展，最终产生脊柱屈曲畸形、骨性强直改变。 概况 一种慢性炎性疾病主要侵犯中轴骨骼以骶髂关节炎为标志 有明显家族聚集现象并与HLA-B27密切相关 炎症累及滑膜关节和软骨关节以及肌腱、韧带附着于骨的部位（肌腱端），常引起纤维性和骨性强直 流行病学 家族聚积倾向：强直性脊柱炎的亲属发病的概率是正常人的23倍 强直性脊柱炎的发病与B27有一定的关系。 患病率 我国 0.3% 发病年龄 40岁以前发病，高峰20~30岁 男女比例 10：1，男性患者远多于女性 发病原因？？？？？？？ 感染 某些肠道阴性杆菌可能性大 分子模拟学说 病原体如某些肠道革兰阴性杆菌和B27分子存在共同的抗原决定簇，免疫系统在抗击外来抗原时不能识别自我而导致自身免疫病 受体学说 B27分子可结合外源性多肽，从而增加机体患病的易感性 病理概述 1.韧带、关节囊：无菌性炎症→纤维化 →骨化。 2.脊椎：破坏→畸形→新骨生长→竹节 样变、强直。 3.胸廓畸形：呼吸、循环障碍。 病理 骶髂关节炎的早期病理变化包括软骨下肉芽组织形成组织学上可见滑膜增生和淋巴样细胞及浆细胞聚集、淋巴样滤泡形成以及含有IgG、IgA和IgM的浆细胞 骨骼的侵蚀和软骨的破坏随之发生，然后逐渐被退变的纤维软骨替代，最终发生骨性强直 强直性脊柱炎的周围关节病理显示滑膜增生、淋巴样浸润和血管翳形成 肌腱端炎 临床表现概况 以肌腱端炎、指/趾炎或少关节炎起病 伴有或不伴有急性前葡萄膜炎等关节外表现 不同程度的骶髂关节受累 炎性腰痛呈隐匿性、很难定位 晨僵 1.缓慢发病，逐渐加重。 2.骶髂关节疼痛→腰椎→胸椎→颈椎。 3.“晨僵”→活动受限→强直。 4.腰、胸椎屈曲后凸畸形（驼背）。 5.继发改变：双目平视、回头、转身障碍。髋关节屈曲挛缩；胸廓畸形。 胸闷、气短、心悸。 关节表现 慢性下腰痛 背部发僵以晨起为著 外周关节炎以肩髋居多，膝踝关节受累也常见 关节外或关节附近骨压痛 全身症状如厌食、倦怠或低热 枕墙距、扩胸度 关节外表现 急性前色素膜炎（急性虹膜炎）25%-30%的患者可在病程中出现 单侧急性发作 眼痛、畏光、流泪和视物模糊 可见角膜周围充血、虹膜水肿、病变侧虹膜色素较健侧变淡、瞳孔缩小??如果有后房粘连 心血管系统表现 受累少见 升主动脉炎、主动脉瓣关闭不全和传导障碍 危险性随着年龄、病程和髋、肩以外的外 周关节炎的出现而增加 肺实质病变 是少见的晚期关节外表现，以缓慢进展的肺上段纤维化为特点，平均在强直性脊柱炎发病20年后出现 X线检查见索条状或斑片状模糊影，逐渐出现囊性变 可因长曲霉菌移入生长而形成霉菌病，可出现咳嗽、呼吸困难，偶尔有咯血 神经系统病变 最常与脊柱骨折、脱位或马尾综合征相关 骨折常发生在颈椎如引起四肢瘫则死亡率很高是最严重的并发症 自发性寰枢关节向前半脱位的发生率2%主要发生在晚期病人有外周关节受累者更常见。表现为枕部疼痛伴或不伴脊髓压迫 马尾综合征在强直性脊柱炎少见 其他 骨骼肌受累 明显的肌肉变细在部分进展期强直性脊柱炎患者中是由于废用性萎缩所致 继发性淀粉样变性 临床表现 临床表现 临床表现 临床表现 临床表现 晚期表现 影像学诊断 X线表现 1.早期：骶髂关节边缘骨质硬化、间隙不规则；椎体呈方形。 2.中期：骶髂关节间隙减小；脊柱“竹节”样变；韧带钙化。 3.晚期：韧带骨化（三条纵行带）；脊柱后凸。 放射检查 具有诊断意义，应常规摄骨盆正位片。AS均有骶髂关节炎，且分为5级。重症可有脊柱“竹节样”变。 X线骶髂关节炎分级 其他检查 CT：适于早期诊断。典型改变为：骶骨端软骨下骨硬化、单或双侧关节间隙 2mm、软骨下骨侵蚀以及关节部分或完全强直。 MRI：易出现假阳性，未常规使用。 CT介入检查：骶髂关节穿刺活检术 影像学诊断 晚期 关节间隙变窄或消失，有骨小粱通过 胸椎、颈椎则逐渐呈“竹节”状 黄韧带、椎间纤维环、前后纵韧带与棘上韧带亦可骨化。 各关节早期间隙变宽或变窄，关节边缘囊性改变，骨赘生成 一般实验室检查 无特异性或标记性指标 RF（-） 血沉 C-反应蛋白 免疫球蛋白 尤其是IgA HLA-B27 90%阳性 C-反应蛋白 CRP是第一个被发现的急性期反应蛋白??由肝细胞分泌?? 具有多种生物活