心肌病讲义课件_1.ppt

心 肌 疾 病第八版华西第一附属医院心胸外科教研室糟老头子 特异性心肌病 Specific cardiomyopathy :原因基本明确或与系统疾病相关的心肌疾病。包括： (1)缺血性心肌病 (2)瓣膜性心肌病 (3)高血压性心肌病 (4)代谢性心肌病 (5)内分泌性心肌病 (6)酒精性心肌病 (7)围生期心肌病 (8)药物性心肌病等 (9)克山病(地方性心肌病)。我国发生的一种原因不明的心肌病。 心肌炎：以心肌炎症为主的心肌疾病。 心肌病的定义definition of cardiomyopathy 心肌疾病：是指除心脏瓣膜病、冠心病、高血压心脏病、先天性心血管病和甲状 腺功能亢进性心脏病等以外的以心肌病变为主要表现的一组疾病。 心肌病：以前——定义为原因不明的心肌病， 与特异性心肌病（原因已知）相区别 近年来——差别不明确 心肌病定义和分类 (1995年WHO / ISFC ) 1、心肌病的定义：伴有心功能障碍的心 肌疾病。 2、心肌病的分类：根据病理生理、病因 学和发病因素把心肌病分为以下4个 病态： 心肌病定义和分类 (1995年WHO / ISFC ) ①扩张型心肌病（DCM):左心室或双心室扩张，有收缩功能障碍 ②肥厚型心肌病（HCM):左心室获双心室肥厚，通常伴有非对称性室间隔肥厚 ③限制型心肌病(RCM):收缩正常，心壁不厚，单或双心室舒张功能低下及扩张容积减小 ④致心律失常型右室心肌病(ARVD/C):右心室进行性纤维脂肪变 Incidence and Prognosis 3-10 cases per 100,000 20,000 new cases per year in the U.S.A. death from progressive pump failure 1-year 25% 2-year 35-40% 5-year 40-80% stabilization observed in 20-50% of patient complete recovery is rare Idiopathic Dilated CardiomyopathyObserved Survival of 104 Patients 病理 pathology 大体解剖：心室扩张，室壁变薄，纤维瘢痕形成，常有附壁血栓 组织学：非特异性心肌细胞肥大、变性，尤其程度不同的纤维化。 扩张型心肌病 心力衰竭 CO 交感神经 RAAS 心脏 血管 水钠潴留 ?受体 血管收缩 心肌肥厚 外周阻力 心肌坏死纤维化 血管肥厚 心律失常 心肌功能受损 临床表现 clinical situation 起病缓慢 症状：气急、呼吸困难、端坐呼吸 体征：心脏扩大 可闻及S3、S4， 常合并各种类型心律失常 浮肿、肝大 辅助检查 examinations 一、胸部X线检查 心影明显增大 心胸比〉50% 肺淤血 Chest radiogram 辅助检查 examinations 二、心电图 多种表现：房颤、传导阻滞等，可有ST—T改变，低电压，R波减低，少数可见病理性Q波 二、心电图ECG 三、超声心动图echocardiogram 早期：心腔轻度扩大 后期：各心腔均扩大 室壁运动普遍减弱 二、三尖瓣返流 三、超声心动图echocardiogram 各心腔均扩大 室壁运动普遍减弱 伴有心包积液 四、其他检查 心脏放射性核素检查：核素血池扫描见：舒张末期和收缩末期左心室容积增大，左室射血分数降低 心导管检查：左、右心室舒张末期压和肺毛压增高，心搏量、心脏指数降低 冠脉造影：正常 心内膜心肌活检：心肌细胞肥大、变性、间质纤维化等 ACEI治疗心衰机制 抑制RAAS(循环及组织内) 血流动力学效应 抑制心室重塑 作用于缓激肽酶II，抑制缓激肽降解，提高缓激肽水平（前列腺素生成↑，抗增生） ACEI用法 用于所有左室收缩功能不全的患者 LVEF40%, NYHA心功能 I、II、III、IV级均应服用 早用，终生用 小剂量开始，逐渐加量至最大耐受剂量