噬血细胞综合症课件.pptVIP

噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome ,HPS) 噬血细胞综合征(HPS)是一种单核巨噬细胞系统的反应增生性疾病。 亦称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症( hemophagocytic lymphohistocytosis) 又称噬血细胞性网状细胞增生症(hemophagocytic reticulosis) 1979 年首先由Risdall等报告，称之为病毒相关性噬血细胞综合征(VAHS) 家族性HPS( FHL)亦称原发性HPS FHL 系常染色体隐性遗传,除发病年龄早及可能有阳性家族史外,临床表现与继发性HPS 相同。 80 %的患者在2 岁以前发病,男、女发病比例为1 ∶1。发病率估计为1/ 500 000 人 。 仅有30 %的家族性HPS 在生前被确诊。 继发性噬血细胞综合征的常见病因 (1) 感染:病毒(EB 病毒、疱疹病毒、巨细胞病毒等) ,细菌(伤寒杆菌、大肠杆菌、结核杆菌、金黄色葡萄球菌等) ,支原体,真菌(念珠菌、隐球菌等) ,立克次体,原虫等感染; (2) 恶性肿瘤:骨髓增生异常综合征(MDS) ,急性非淋巴细胞白血病(ANLL) ,多发性骨髓瘤,胸腺瘤,胃癌等; (3) 自身免疫性疾病:系统性红斑狼疮,成人St ill 病，结节病等; (4) 免疫缺陷状态:AIDS ,脾切除,长期应用免疫抑制治疗等; (5) 其他:坏死