噬血细胞淋巴组织细胞增生症课件.pptVIP

噬血细胞淋巴组织细胞增生症 杨军霞 概 述 噬血细胞淋巴组织细胞增生症 Hemophagocytic Lymphohistiocytosis, HLH 又名“噬血细胞综合征” Hemophagocytic Syndrome，HPS 1952年，Farquhar与Claireaux首先报道 以高热、肝脾淋巴结肿大、全血细胞减少为特征 主要组织学表现：组织细胞、巨噬细胞过度增生 分类 原发性或遗传相关性噬血细胞综合征 家族性噬血细胞综合征 已知基因缺陷（穿孔素等） 未知基因缺陷 免疫缺陷综合征（CHS、GS、XLP） 继发性或获得性噬血细胞综合征 感染相关HLH 内源因素（肿瘤、结缔组织病等） 发病率 瑞典、英国：0.12/100,000 意大利：0.006~0.118/100,000 日本、中国发病率较高 发病年龄 原发性HLH：出生~2.5岁 继发性HLH：儿童、成人均可发病 病程 7天~5年，平均存活时间为4周 骨髓移植或造血干细胞移植可明显延长存活时间 原发性免疫缺陷病噬血细胞综合征 病 因 病因 继发性HLH系某种原因活化免疫系统引起的一种反应性疾病 感染：包括病毒（如EB病毒、巨细胞病毒、单纯疱疹病毒、腺病毒、流感病毒、人细小病毒B19、副流感病毒等）、细菌、寄生虫、真菌、立克次体 恶性肿瘤 ：如多发性骨髓瘤、