川崎病诊治课件.ppt

不完全性（不典型）川崎病 定义：不具备川崎病诊断条件者，可见于以下两种情况：1.诊断标准6项只符合4项或3项以下，但在病程中经超声心动图或心血管造影证实有冠状动脉瘤者，（多见于6月的婴儿或8岁的年长儿），属重症。2.诊断标准中只有4项符合，但超声心动图可见冠状动脉壁厚度增强，应除外其它感染性疾病。 不完全性川崎病 占20%-30% 多发生于婴儿，冠状动脉病变的发生率比完全（KD）患儿高约85%，早期易误诊，因此必须倍加警惕。 诊断不完全（KD）强调超声检查心血管病变，而不强调发热一定≥5天。 临床表现：同样具有典型川崎病的临床表现，不完全川崎病中六大主要临床症状，发热及恢复期肢端膜状脱屑多见，颈部淋巴结肿胀少见。 肛周潮红（或伴脱皮）和指（趾）端脱皮对诊断具有特征性意义。 川 崎 病 Kawasaki disease，KD儿科二病区 概述 川崎病(Kawasaki disease，KD)于1967年由日本川崎富作首先报告，曾称为皮肤粘膜淋巴结综合征(mucocutaneous lymph node syndrome，MCLS) 。本病呈散发或小流行，四季均可发病。发病年龄以婴幼儿多见，80％在5岁以下。 川崎教授 病　因 　　　病因不明。流行病学资料提示立克次体、丙酸杆菌、葡萄球菌、链球菌、逆转录病毒、支原体等的感染为其诱因，但均未能证实。 发病机理 本病的发病机理尚不清楚。 推测感染原的特殊成分，如超抗原(热休克蛋白65等)，通过与T细胞抗原受体(TCR)Vβ片段结合，直接激活CD30+ T细胞和使CD40配体过度表达，导致B淋巴细胞多克隆活化，产生大量免疫球蛋白(IgG、IgM、IgA、IgE)和细胞因子(IL-1，IL-2，IL-6，TNF-α)，引起免疫损伤。 抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)、抗内皮细胞抗体和细胞因子损伤血管内皮细胞，使其表达的细胞间粘附分子-1(ICAM-1)和内皮细胞性白细胞粘附分子-1(ELAM-1)等粘附分子，导致血管壁进一步损伤。 病　　理 本病病理变化为全身性血管炎，好发于冠状动脉；病理过程可分为四期： I期 约1～9天，小动脉周围炎，冠状动脉主要分支血管壁上的小营养动脉和静脉受到侵犯。心包、心肌间质及心内膜炎症细胞浸润。 Ⅱ期 约12～25天，冠状动脉主要分支全层血管炎。弹力纤维和肌层断裂，可形成血栓和动脉瘤。 Ⅲ期 约28～31天，动脉炎逐渐消退，血栓和肉芽形成，纤维组织增生，内膜明显增厚，导致冠状动脉部分或完全阻塞。 Ⅳ期 数月～数年，病变逐渐愈合，心肌疤痕形成。 临床主要表现 （非常5+1） 发热 39～400C，持续7～14天或更长，呈稽留或弛张热型，抗生素治疗无效。 球结合膜充血 于起病3～4天出现，无脓性分泌物，热退后消散。 唇及口腔表现 嘴唇充血皲裂，口腔粘膜弥漫充血，舌乳头突起、充血呈草莓舌。 手足症状 急性期手足硬性水肿和掌跖红斑；恢复期指、趾端甲下和皮肤交界处出现膜状脱皮。 皮肤表现 多形性红斑和猩红热样皮疹，常在第一周出现。肛周皮肤发红、脱皮。 颈淋巴结肿大 单侧或双侧，坚硬有触痛，但表面不红，无化脓。病初出现，热退时消散。 双眼非化脓性结膜炎及嘴唇充血 两侧性结膜炎，结膜充血、发红，通常无分泌物。 嘴唇充血干裂 草莓舌 手足硬性水肿 皮 疹 脚趾及脚底膜状脱皮 恢复期指尖膜状脱皮 肛周发红、脱皮 心脏表现 于疾病1～6周可出现心包炎、心肌炎、心内膜炎、心律失常。 冠状动脉损害多发生于病程2～4周，但也见于疾病恢复期。 发生冠状动脉瘤或狭窄者，可无临床表现。 心肌梗塞和冠状动脉瘤破裂可致心源性休克，甚至猝死。 其他表现 间质性肺炎 无菌性脑膜炎 消化系统症状：腹痛、呕吐、腹泻、麻痹性肠梗阻、肝大、黄疸等 关节痛和关节炎 KD 的高危因素 ESR＞100mm/L、CRP10倍增高 年龄＜1岁、男孩、发热＞14d 贫血、 WBC ＞30×10 9 /L 辅助检查 血液检查 血WBC↑，Ｎ↑，伴核左移。Hb轻度↓ 血小板早期正常，第2～3周↑ ESR、CRP、血浆纤维蛋白原和血浆粘度↑ 血清转氨酶可↑心肌酶 ↑ 血清IgG、IgM、IgA、IgE和血循环免疫复合物↑ 总补体和C3正常或↑ 心电图 早期示非特异性ST-T变化； 心包炎时可有广泛ST段抬高和低电压； 心肌梗死时ST段明显抬高、T波倒置及异常Q波。 超声心动图 急性期可见心包积液，左室内径增大，二尖瓣、主动脉瓣或三尖瓣返流； 冠状动脉扩张(直径3mm，≤4mm为轻度；4～7mm为中度 ); 冠状动脉瘤 (直径≥8mm ); 冠状动脉狭窄。 冠状动脉造影 超声波检查有多发性冠状