川崎病详细知识介绍课件.ppt

冠状动脉受损情况 根据2-DE检查 左冠脉主干为97%，右冠脉近端为100%和左脉前降支近端为72%; 右冠脉及左冠脉远端和回旋支发现率在36%以下，对狭窄或血管性病变除在左冠脉主干外发现率在33%以下。 IVIG非敏感型KD 目前对该病诊断尚无统一定义，还有“IVIG无反应型KD”、“IVIG耐药型KD”、“难治性KD”等多种表述。 多数认为，KD患儿在发病10天内接受IVIG2 g/kg治疗，无论一次或分次输注48小时后体温仍高于38℃，或给药2～7天（甚至2周）后再次发热，并符合至少一项KD诊断标准者，可考虑为IVIG非敏感型KD。 阿斯匹林 剂量：30-50mg/kg·d，分2-3次，热退后3天逐渐减量，2周左右减至每天3-5mg/kg，维持6-8周； 有冠状动脉病变时，延长用至冠状动脉恢复正常，可加潘生丁3-5mg/kg·d 糖皮质激素 因可促进血栓形成，易发生冠状动脉瘤和影响冠脉病变修复，故不宜单独应用。 用于IVIG治疗无效的患儿 亦可与阿司匹林和双嘧达莫合并应用。 剂量为每日2 mg/kg，用药2～4周。 其他治疗 抗血小板聚集： 除阿司匹林外可加用双嘧达莫，每日3～5 mg/kg。 对症治疗： 根据病情给予对症及支持疗法，如补充液体、保护肝脏、控制心力衰竭、纠正心律失常等，有心肌梗死时应及时进行溶栓治疗。 心脏手术： 严重的冠状动脉病变需要进行冠状动脉搭桥术 IVIG非敏感型KD的治疗 继续IVIG治疗： 首剂IVIG后仍发热者，应尽早再次应用IVIG，可有效预防CAL，若治疗过晚，则不能预防冠状动脉损伤。建议再次使用剂量为2 g/kg一次性输注。 糖皮质激素联用阿司匹林治疗： 可以在IVIG使用基础上，联合使用糖皮质激素加阿司匹林。 IVIG 总量2g/kg，分1-2次于8～12小时静脉缓慢输入。亦有分3-5天用的。 宜于发病早期（10天以内）应用，可迅速退热，预防冠状动脉病变发生。 同时合并应用阿司匹林，剂量和疗程同上。 部分患儿对IVIG效果不好，可重复使用1～2次，但约1％～2％的病例仍然无效。 应用过IVIG的患儿在９个月内不宜进行麻疹、风疹、腮腺炎等疫苗预防接种。 KD其他表现 呼吸系统 咳嗽、流涕 肺野出现异常阴影，间质性肺炎 关节 疼痛 肿胀 KD其他表现 神经系统 无菌性脑膜炎，CSF单核细胞? 惊厥 意识障碍 面神经麻痹 四肢麻痹 KD其他表现 免疫学检查 血清IgG、IgM、IgA、IgE ? 循环免疫复合物 ? TH2类细胞因子 IL-6 ? 总补体和C3正常或增高 KD诊断标准 五项主要表现（含发热一项） 四项主要表现，但超声心动图或心血管造影证实冠状动脉瘤(或冠状动脉扩张) 并除外其他疾病 不典型病例增多，约占20%，婴儿多见，主要表现均不足五项，发生CAA较典型病例更高，可达40%。 KD诊断 年龄1岁 男性 CRP强阳性 HCT0.35 ALB 35g/L 其他体动脉瘤或末梢小动脉闭塞致肢端坏疽 KD发生CAA的高危因素 冠状动脉造影 二维超声心动图 电子束（超高速）CT KD发生CAA的诊断方法 正常冠状动脉内径 ~ 3岁 2.5mm ~ 9岁 3.0mm ~14岁 3.5mm KD发生CAA的诊断方法 轻度：＞3mm，≤4mm 中度：4~7mm 重度：≥8mm，又称巨瘤，约占5% CAA分度 冠状动脉瘤（扩张） Coronary aneurysm (ectasia) 冠状动脉造影 Coronary angiogram A B C 猩红热 淋巴结炎 传染性单核细胞增多症 败血症 幼年型类风湿性关节炎（全身型） KD鉴别诊断 药物治疗 阿斯匹林、潘生丁 大剂量丙种球蛋白静脉滴注（IVIG） 肾上腺皮质激素 介入和手术治疗 KD治疗 * * * 川崎病 Kawasaki Disease(KD) 概述 KD又称皮肤粘膜淋巴结综合征(MCLS) 1967年日本医生川崎富作首先报道 好发于婴幼儿，5岁以下占80% 男多于女，1.3?1.5:1 主要损害冠状动脉，未经治疗的患儿发生率15% ? 20%， 0.3%?0.5%发生致死的冠状动脉瘤(CAA)，CAA发生心肌梗塞或破裂，可引起猝死。 Dr.Kawasaki KD病因 感染 免疫反应 主要病变： 全身非特异性血管炎，累及中、小血管，好发于冠状动脉 最严重病变： CAA KD病理 川崎病心血管相关病变的病理分期 （1） 川崎病心血管相关病变的病理分期（2） 未治疗病例冠脉病变的过程如下 急性期（1~11天） 亚急性期（12~25天）：形成CAA 恢复期（28~31天） 慢性期（数月-数年） KD病理 KD临床表现和实验室